涎腺淋巴上皮病的诊断和治疗研究

【摘 要】目的：探讨涎腺淋巴上皮病的诊断和治疗方法。方法：回顾收治的12例涎腺淋巴上皮病患者资料，分析发病特点、临庥表现、常规体检和影像检查，所有病例均行手术治疗，发生于腮腺者行腮腺浅叶及肿瘤切除5例，肿瘤加腮腺浅叶深叶部分切除4例。发生于颔下腺和舌下腺者均行全部腺体切除。结果：均以腺体肿大或腺体内发现肿瘤为主要症状。术前误诊为混合瘤者8例（67%）。术后病理诊断良性淋巴上皮病11例，淋巴上皮癌1例。所有病例均行手术治疗，1例淋巴上皮癌术后行补充放射治疗。术后随访6个月～10年，无1例复发。结论：涎腺淋巴上皮病缺乏临床特征性表现，容易误诊。手术治疗是本病主要治疗方法。

【关键词】涎腺肿瘤；诊断；治疗

【中图分类号】R739.87 【文献标识码】A 【文章编号】1004-7484（2013）11-0700-01

涎腺淋巴上皮病是淋巴细胞浸润涎腺，腺泡组织被淋巴细胞破坏或取代的一种好发于大涎腺的疾病。被认为是一种自身免疫性疾病，临床发病率低。我科自2003～2012年共收治涎腺淋巴上皮病12例，报道如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料。男性9例，女性3例。年龄18岁～65岁，平均年龄45.2岁。病程最长5年，最短2个月，平均1.35年。

1.2 临床表现。发生于腮腺8例，颌下腺3例，舌下腺1例，腮腺颌下腺同时发生1例。其中1例双侧腮腺同时发生，2例双侧颔下腺同时发生。均以腺体肿大或腺体内发现肿瘤为主要症状，2例轻度疼痛，1例轻度口干感。

1.3 诊断和治疗。经临床常规体检和实验室检查，10例行CT检查，CT影像主要显示为腺体内密度不均匀软组织团块。术前诊断为混合瘤者8例，余诊断为腺体肿瘤性质待查。所有病例均行手术治疗，发生于腮腺者行腮腺浅叶及肿瘤切除4例，肿瘤加腮腺浅叶深叶部分切除4例。发生于颔下腺和舌下腺者均行全部腺体切除。

2 结果

术后病理诊断良性淋巴上皮病11例，病理特点为腺体内淋巴细胞浸润和腺泡萎缩，腺体实质被淋巴细胞和网状细胞代替，并有散在的具有特征性的上皮——肌上皮岛。淋巴上皮癌1例，淋巴上皮癌术后行补充放射治疗。其中有1例发生轻度面瘫，经药物治疗痊愈，2例发生腮腺漏，经局部加压包扎痊愈。术后随访6个月～10年，无1例复发。

3 讨论

3.1 病因病理。1892年德国医师Mikulicz首先描述此病，后称MikuIicz病。其特点为腮腺、颔下腺、泪腺对称性肿大，有时有疼痛、口干、眼干等症状[1]。1952年Godwin[2]报告11例MikuIicz病，并提出“良性淋巴上皮病”这一病理名称，后沿用至今。涎腺淋巴上皮病是发生于涎腺的一种少见肿瘤，病因尚不明确。多数学者认为是一种自身免疫性疾病。根据文献其致病因素可能是多方面的，涉及遗传因素、性激素、免疫因素及病毒感染，其中Epstein—Barr病毒（EBV）感染与淋巴上皮病是否存在病因学关系，目前的研究对此争议颇大。病理上表现为涎腺内淋巴细胞浸润和腺泡萎缩，腺体实质不同程度地被淋巴细胞和网状细胞代替。在淋巴上皮浸润中有散在的具有特征性的上皮—肌上皮岛。认为涎腺淋巴上皮病变中的淋巴细胞和上皮成分均可发生恶变，前者可发生各类淋巴瘤，后者可以发生上皮的癌变，称为“良性淋巴上皮病恶变”或“淋巴上皮癌”。

3.2 临床表现与鉴别诊断。本病临床诊断有一定难度。该病临床表现主要为腺体无痛性肿瘤，本组全部以腺体肿大或腺体内发现肿瘤为主要症状，只有2例腺体轻度疼痛，1例轻度口干感。多数误诊为腺体混合瘤（67%），无1例术前诊断与术后病理诊断相符，因涎腺混合瘤也表现为无痛性肿瘤，病程长，与淋巴上皮病极为相似，加之后者发病率低，容易误诊。文献报道误诊为混合瘤者达40%[3]。腮腺导管造影有助于术前诊断，而最终须依靠病理检查明确诊断。干燥综合征（Sjǒgren综合征）是一种与该病有同样症状的疾病，表现为涎腺弥漫肿大，病理上也有相似之处。但该病有明显的口干、眼干及类风湿性关节炎等症状。实验检查，可有血沉加快，低白蛋白和球蛋白血症，丙种球蛋白升高，抗核抗体和类风湿因子阳性等结果。有人认为淋巴上皮病和干燥综合征是一种疾病的不同阶段[4、5]，但也有学者不同意上述观点，因为：①涎腺淋巴上皮病变多似混合瘤，而干燥综合征其涎腺肿大为弥散型，边界不清：②涎腺淋巴上皮病变症状上除个别有口干外，无干燥综合征症状和关节痛史；③涎腺淋巴上皮病变实验检查未见特殊，而干燥综合征在血沉、蛋白电泳、抗核抗体、类风湿因子等有阳性表现[6]。根据该病有多腺体肿大倾向，实验室检查排除干燥综合征，再结合影像检查，应能为临床诊断提供依据。

3.3 影像学检查。CT常表现为腺体增大、密度增高。因末梢导管扩张而呈点状、小囊状低密度影。部分表现为中等强化的软组织块影，边界清楚或不清楚[7]。因CT表现缺乏特征性，加上临床少见，本组部分患者虽术前进行了CT检查，也未能作出明确诊断。晚期因腺体萎缩或受累的小叶融合形成肿瘤样充盈缺损，并有邻近的腺体和导管移位。

3.4 治疗与预后。因大涎腺肿瘤术前不宜取活检做病理检查，且该病有部分病例可能存在恶性变，应以手术治疗为主，并且不能单纯切除肿瘤，须切除肿瘤及腮腺浅叶或肿瘤周围部分浅叶和深叶。因唾液主要由腮腺分泌，我们主张发生于颌下腺和舌下腺者行全腺体切除。术后病理有恶性变者须补充发射治疗。本组病例采用上述方法治疗无一例复发。目前尚无有效药物治疗该病。

参考文献：

[1] 林焕新，饶慧兰，张恩罢，等.涎腺良性淋巴上皮病变.癌症，1998.17： 126

[2] 王瀚章，主编.中国医学百科全书口腔医学.上海：上海科学技术出版社，1986：161

[3] 彭玉田，杨振群，贾振川，等.涎腺淋巴上皮病25例报告.上海口腔医学，1997，6：213

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