Dieulafoy病的诊断和治疗进展

摘要：Dieulafoy病是引起消化道大出血的少见原因之一，其病灶隐匿，诊断困难，反复出血且量大，病死率较高。自1989年Dieulafoy病正式列入美国胃肠道和肝脏疾病一书以来，Dieulafoy病逐渐被国内学者认识。近年来随着消化道大出血检查及治疗的开展及对Dieulafoy病认识的提高，其诊断率有所提高，病死率也明显下降。现就Dieulafoy病的诊断和治疗进展综述如下。

关键词：Dieulafoy病；诊断；治疗

Dieulafoy病指黏膜下恒径动脉破裂引起的出血，占急性上消化道非静脉曲张出血病因的0.2%～2.6%[1]。1898年由法国医师Dieulafoy报道而命名。Dieulafoy病由黏膜下恒径动脉和黏膜缺损区构成，发病机制为血管先天性发育异常。正常情况下，胃肠道供血动脉进入管壁后，分支逐渐变细，在黏膜下形成毛细血管。本病动脉由浆膜面垂直进入黏膜下，血管保持恒径，血管径可达0.6～4.0mm。走行异常的恒径动脉在血流的冲击下局部扩张、增粗、迂曲，覆盖其上的黏膜受压致萎缩、糜烂，Wanken纤维束将动脉与黏膜紧密固定，从而造成特定的黏膜易损区。本病好发部位为贲门下6cm胃体，其次为胃底，也可见于胃外部位，如十二指肠、小肠、结肠、直肠、食管、肛管和胆囊[1]。Dieulafoy病可见于各年龄段，常见于40～60岁男性患者。本病病死率70年代以前为80%，近年来随着诊断及治疗技术的进步已降至4.1%[2]。其临床表现为：①起病突然，大部分患者无先兆，酗酒、损伤胃黏膜药物、胆汁反流、应激状态可能为其诱因；②致命的消化道大出血，多以大量呕血或/和黑便就诊，甚至出血性休克，若抢救不及时往往导致死亡；③间歇性：出血后常因胃壁肌收缩、正常的凝血系统及机体一系列保护性反应，出现暂时性出血停止，甚至内镜也不能找到出血灶。但一旦血压上升，出血灶受到激惹或局部形成的血栓脱落，可再度发生大出血；④难治性：本病内科疗效差，经大量输血补液仍不能维持血压，处理不当终至死亡，常死于失血性休克和多器官功能衰竭。

1 Dieulafoy病的诊断

Dieulafoy病临床表现无特征性，由于病变范围小、部位隐匿且可散发于全消化道，临床诊断率较低。内镜、超声内镜、选择性血管造影、多排螺旋CT血管造影、放射性核素显像、剖腹探查等有助于Dieulafoy病的诊断。

1.1内镜检查 内镜检查是Dieulafoy病的首选检查手段。内镜下常表现为：在孤立性数毫米黏膜缺损区或正常胃黏膜上见：①活动性动脉喷血或搏动性出血；②突出的显露血管伴或不伴活动性出血；③新鲜的血凝块或血栓附着。在出血期，首次内镜检查的确诊率为35%～75%[3]，造成Dieulafoy病内镜检查诊断率低的主要与病灶小、胃内大量积血而难以观察以及内镜操作者对Dieulafoy病缺乏认识有关。注意下列几点有助提高诊断率：①出血时，在生命体征相对稳定时尽快行内镜检查，因一旦血压下降，或局部血栓形成，原来裸露的血管可潜入黏膜下，导致在内镜检查时无法发现病灶；②检查前应下胃管抽净胃内容物，以冰盐水或去甲肾上腺素冰盐水充分冲洗以清洁胃腔，保证视野清晰；③检查时适当充气，使胃黏膜皱襞充分展平，以便发现隐匿病灶；④观察胃底时将胃镜U形反转，重点检查贲门下6cm胃体，注意胃底、胃窦、食管、十二指肠及其他少见部位；⑤内镜下出血形态与破裂小动脉直径有关，较粗的小动脉破裂时可见血柱喷射，较细的小动脉破裂时可见到纤细血线，更细的则呈快速滴血或出汗样渗血；⑥对可疑病灶忌取活组织检查，以免引起难以控制的大出血；⑦必要时应多次或术中行胃镜检查，以提高确诊率。

1.2超声内镜 超声内镜可显示胃肠壁各层的图像，通过超声探头，可探及普通内镜不易发现的黏膜下动脉，进行病灶的准确定位。对内镜疑及Dieulafoy病而无法确诊的病例，可行超声内镜进一步检查。超声内镜检查时，可先用7.5MHz频率观察定位，再用12MHz频率仔细观察胃肠壁，病变处可用10MHz频率记录黏膜下动脉血流信号。超声内镜可显示异常血管穿过肌层，走行于黏膜下层，探及明确的动脉血流信号是诊断的关键[4]。但目前报告病例数量不多，诊断经验较少，需待较多病例积累以进一步证实。

1.3选择性血管造影 多次胃镜检查未发现病灶，且出血不止Dieulafoy病患者（出血量达0.5m/min以上），可采用选择性血管造影，确诊率20%～30%[3]。血管造影常表现为：①在出血活动期，动脉造影能够实时动态地显示出血动脉和造影剂的外溢；②末梢动脉增多、扭曲，呈丛状或球状扩张，常伴有早期回流静脉显影；③局部血管痉挛；④假性动脉瘤。在出血静止期，选择性血管造影确诊率低。若患者病情允许可留置导管24h，一旦有出血可再行造影以发现出血部位[5]。

1.4多排螺旋CT血管造影 恒径动脉直径一般为0.6～4.0mm，多排螺旋CT血管造影具备检出恒径动脉的能力。其具有无创性、操作简便、扫描速度快、扫描范围大等优点，且不受管腔内积血影响，能准确识别病变动脉起源、走行及变异，在明确诊断同时还可以为外科手术或介入栓塞计划制定提供依据，适用于Dieulafoy病诊断。CT图像还可以显示腹部脏器情况，为临床提供更全面的信息[6]。但多排螺旋CT血管造影空间分辨力不及选择性血管造影，显示恒径动脉成功率低于选择性血管造影，是否可以替代选择性血管造影诊断Dieulafoy病须进一步研究。

1.5放射性核素显像 放射性核素显像（如99mTc红细胞显像）对活动性消化道出血具有较高的特异性，可检测出0.05～0.10ml/min的出血[7]，故可用于本病诊断。在出血量较少Dieulafoy病患者，内镜检查、选择性动脉造影均未发现出血点时，放射性核素显像检查有助于发现出血点。

1.6剖腹探查 消化道大出血经内镜及血管造影检查未能明确诊断，或无条件作以上两项检查时，可行剖腹探查，不仅能发现出血部位，同时还能确定病变性质。Dieulafoy病浆膜面无异常，故应沿胃大弯侧作胃前壁纵形大切口，吸净出血及胃内容物，将黏膜轻轻展平，由食管下段至十二指肠球部逐段探查，重点检查贲门下6cm胃体。可用纱布团滚动展平黏膜皱襞或用手指轻柔捏触胃壁以防止医源性损伤。可通过提高血压或去除血凝块诱发出血来确认病灶，也可借助内镜术中观察[8]。

2 Dieulafoy病的治疗

Dieulafoy病治疗方法主要是内镜治疗、介入栓塞治疗和外科治疗。

2.1内镜治疗 随着内镜普及及内镜治疗技术进步，内镜治疗已成为Dieulafoy病目前最主要治疗方法。其止血有效率78%～100%[9]。内镜治疗的方法有注射疗法，热探头、微波、高频电凝、激光、氩离子等热治疗和止血夹、圈套器等器械治疗等[10-16]。

2.1.1注射治疗 内镜下局部注射后组织水肿，出血灶周围压力增高，压迫血管，促使血管内血栓形成，注射肾上腺素还可使局部血管收缩，从而达到止血作用。经内镜检查发现出血灶后，充分暴露出血部位，经内镜活检通道送入注射针，距出血血管1～2mm处，分3～5点注射，深度2～3mm，出血停止为治疗有效，必要时补充注射。常用药物有：无水乙醇、硬化剂、高张钠-肾上腺素液等。注射治疗优点是设备简单，操作方便，即时止血率高，经济实用。

2.1.2热探头凝固治疗 热探头凝固止血是直接使用热探头接触血管壁后放热，使蛋白质凝固，组织痉挛封闭血管。将热探头经内镜活检通道插入胃内，冲洗病变表面的血凝块，将热探头轻压于出血灶，使蛋白质凝固而止血。止血后，观察数分钟，确定再无出血时，即可退出内镜。热探头能封闭住小于2.0mm动脉，多应用于一般性渗血者，而对喷射状出血者，不宜采用。热凝固治疗法具有方法简单，价格低廉的优点。

2.1.3微波凝固治疗 微波凝固治疗是集中微波能量于一小块区域，使组织蛋白凝固而达到止血目的。在内镜直视下，微波探头对准并轻压出血灶，行微波凝固。一般采用波长12 mm、频率2450 Hz、功率100W的微波，凝固时问一般为为10～12s，待病变组织颜色变白，出血停止即可。应用微波凝固止血后，组织多在2～4w内完成修复。

2.1.4高频电凝治疗 高频电流可在局部组织产生热效应，使组织蛋白凝固，血管栓塞达到止血目的。电凝治疗对组织损伤大，只有在明确出血点时方能应用。止血后，观察数分钟，确无再出血，即可退出内镜。电凝后电极有可能与灼焦组织黏连，若用力牵拉易带下焦痂组织，去除电凝电极时应注意，以防止继发性出血。高频电凝止血操作简单，适用于喷射状出血、有血管显露等情况。

2.1.5激光治疗 激光照射组织表面被吸收后可转产生高温，使细胞内水分蒸发，组织蛋白凝固，同时能使毛细血管和小血管收缩，出现机械性血管闭塞或小血管内膜发生血栓，达到止血目的。内镜下激光照射止血效果可靠，凡是内镜能到达的部位均可使用。但激光止血治疗可引起如胃肠道穿孔、出血及胃肠胀气等严重并发症。造成胃肠穿孔常为选择功率过大，或1次照射时间过长所致。

2.1.6氩离子凝固治疗 利用特殊装置将氩离子汽化，将能量传递至组织产生凝固作用，是一种非接触性电凝固技术。通过内镜活检通道插入氩离子束凝固器导管，导管伸出电镜前端，至病灶上方0.3～0.5cm处，以每次1～3s施以氩离子束凝固，治疗后病灶表面变白、变黄，甚至出现黝黑改变。内镜下氩离子凝固术具有凝固深度的自限性及自动导向性，一般不会出现穿孔。

2.1.7止血夹治疗 止血夹夹住血管后与操作部分离而留在血管上，可迅速阻断动脉血流，经炎症过程形成肉芽组织而达止血目的，类似于外科血管缝扎术。在内镜直视下，以止血夹嵌夹出血小动脉，使其与出血的动脉相垂直，同一出血区可使用2～3个。如使用止血夹后仍有渗血，可在黏膜下补充注射或局部喷洒止血药物，止血夹可在1～3w后自行脱落。主要适用于血管直径2～3mm的病灶性出血。止血夹治疗具有安全、有效，疗效肯定的优点。

2.1.8套扎治疗 内镜下皮圈套扎较其他内镜治疗方法操作相对容易，特别对于食管胃结合部和上部胃体后壁的病变，直径1cm以内的病变可以套扎。套扎治疗类似于治疗食道静脉曲张的方法，把突出于黏膜表面的畸形动脉套人透明帽内，然后收紧，最后释放橡皮圈套，以达止血目的。套扎治疗的优点是便于使用和相对低廉。但可能会引起局灶性溃疡，残余血管会造成迟发性出血。

2.2介入栓塞治疗 介入栓塞治疗对于内镜治疗失败而又不能耐受外科手术者应作为重要的治疗手段。选用栓塞治疗必须具备3个条件：①插管超选择性进入胃左动脉；②血管造影明确病灶和出血点而无侧支血管；③生命体征平稳，有足够时间从容地进行栓塞治疗。随着血管腔内治疗技术的发展，导管、导丝及栓塞材料的进步和改善，使介入栓塞治疗水平较前明显提高。介入栓塞治疗能使Dieulafoy病患者能在短时间内获得及时救治，从而显著降低该病的病死率。但技术难度高，这项技术的有效性和安全性尚有待进一步临床试验评价[6，17]。

2.3外科治疗 Dieulafoy病发现与治疗始于外科手术，外科治疗是80年代以前治疗本病的唯一手段，对内镜治疗和介入栓塞治疗失败者应不失时机进行外科治疗，以免造成灾难性后果。治疗术式包括血管缝扎术，病灶局部楔形切除及包括病灶在内的胃部分切除等。单纯缝扎血管有一定的复发率，在诊断不明的情况下行胃部分或次全切除术，有一定盲目性，有时难以达到止血的目的。目前多主张行楔形胃壁切除术，标本作病理检查，能达最终诊断[8，18]。传统的开腹手术创伤大，在一定程度上可增加患者的病死率，有主张腹腔镜联合胃镜治疗胃Dieulafoy病，不但可以准确的彻底切除病灶，还可最大限度的保留正常胃组织，创伤小、恢复快、污染小、再出血率低[19，20]。

综上所述，Dieulafoy病可引起消化道大出血危及患者生命。本病并非罕见，对于反复消化道大出血而无其他症状者，应考虑本病。及时诊断和有效治疗是降低病死率的关键。内镜是诊断Dieulafoy病的首选手段。内镜治疗或血管介入栓塞治疗后如再发大出血，宜及时行外科治疗，以达到有效止血的目的。

参考文献：

[1]费贵军，陆星华.Dieulafoy病在中国的诊治现状-国内文献分析[J].胃肠病学，2004，9（4）：230-233.

[2]杨力，李初俊. Dieulafoy病的诊断与治疗[J].现代消化及介入治疗，2007，12（1）：41-42.

[3]林惠华. Dieulafoy病的诊断与治疗[R].现代医学，2008，36（1）：58-63.

[4]李洵. 超声内镜诊治Dieulafoy病1例[J].胃肠病学和肝病学杂志，2013，22（12）：1280.

[5]张学军，马和平，甄彦利，等.杜氏病大出血的数字减影血管造影诊断和介入治疗[J].中华医学杂志，2006，86（34）：2438-2440.

[6]邱晓明，程少荣，王珍，等.64排螺旋CT血管成像技术诊断Dieulafoy病四例[J].中华普通外科杂志，2013，28（12）：980-981.

[7]王少雁，左长京.消化道出血的放射性核素诊断[R].中国实用外科杂志，2010，30（6）：433-435.

[8]陈庆永，陈立波.Dieulafoy病变致急性消化道大出血的综合治疗[J].中华普通外科杂志，2012，27（11）：916-919.

[9]朱黎明，涂水平. Dieulafoy病的内镜诊断与治疗[R].上海医学，2008，31（7）：509-512.

[10]蒋伟，沈云志，汪良芝.急诊内镜对Dieulafoy病的诊治价值[J].中华消化内镜病杂志，2006，23（5）：368-369.

[11]袁华魏.急诊胃镜治疗急性非曲张静脉破裂上消化道出血102例分析[J].中国误诊学杂志，2007，7（25）：6088-6089.

[12]钟文贵，夏曙祥，周素萍.胃镜下诊治Dieulafoy病20例[J].南通医学院学报，2004，24（4）：464.

[13]曹涛，张泰昌，秦俭，等. Dieulafoy病大出血内镜治疗效果比价（附152例分析）[J].临床消化病杂志，2006，18（4）：244-245.

[14]王铁武，董琳，王玉梅，等.氩等离子凝固术内镜下治疗Dieulafoy病32例[J].宁夏医学杂志，2011，33（3）：249-250.

[15]汪洋，盛显仓.内镜下三种不同方法治疗Dieulafoy病出血效果观察[J].中国乡村医药杂志，2014，21（11）：26-27.

[16]刘德良，霍继荣，吴小平，等.经内镜皮圈套扎治疗Dieulafoy病变出血的近远期疗效分析[J].中国内镜杂志，2006，12（5）：538-540.

[17]邓梨平，梁庆模，张宏文，等.血管栓塞术在Dieulafoy病所致上消化道出血临床诊治中的应用价值[J].中国全科医学杂志，2010，13（30）：3411-3414.

[18]王守铭，傅军，刘新，等.外科治疗胃Dieulafoy病11例回顾性分析[J].福建医药杂志，2012，34（5）：16-18.

[19]赵滢，岳原亦，王强，等.胃镜与腹腔镜联合治疗Dieulafoy病19例临床分析[J].山东医药，2011，51（20）：89-90.

[20]王伟.腹腔镜联合胃镜治疗胃Dieulafoy病[J].中国内镜杂志，2011，17（8）：821-823.

编辑/哈涛

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