螺旋CT和彩色多普勒超声诊断儿童门静脉海绵样变性的比较

【摘要】目的：比较螺旋CT和彩色多普勒超声在儿童门静脉海绵样变性（CTPV）诊断中的价值。方法：回顾性分析12例经门静脉造影术和/或手术证实的CTPV患儿的CT影像和超声影像资料。结果：CT轴位像结合后处理技术能清晰显示门静脉异常及侧支血管；二维超声结合彩色多普勒检查技术能明确诊断CTPV。结论：彩色多普勒超声可以作为CTPV检查的首选方法；增强螺旋CT能准确显示CTPV的部位、范围，客观评估血管条件，为术前最佳手术方案的选择提供重要的参考依据。

【关键词】儿童；门静脉海绵样变性；螺旋CT；彩色多普勒超声

【中图分类号】R445 【文献标识码】A 【文章编号】1004-7484（2013）06-0016-02

门静脉海绵样变性（cavernous transfotmation of portal vein， CTPV）是指门静脉主干和（或）它的分支完全或部分阻塞后，其周围形成大量侧枝静脉或栓塞的门静脉再沟通后形成若干细小血管，本质上说是机体为保证肝脏血流量和功能正常的一种自我代偿机制。[1]本病在成人和儿童均可发生，从原因上可分为原发性和继发性。本资料回顾性收集2007年1月至2011年12月儿童门静脉海绵样变性病例12例，报道如下：

1 资料与方法

1.1 一般资料

本文回顾性收集2007年1月至2011年12月间在我院影像科检查证实的儿童门静脉海绵样变病例12例，其中男7例，女5例，年龄最小3岁，最大13岁，平均年龄6.58岁。其中11例患儿均在我院进行超声及CT检查，1例患儿在我院行CT检查，在外院行超声检查。所有患儿均经门静脉造影术和/或手术证实。

1.2 临床表现

该12例患儿中：临床表现为呕血和/或黑便的5例，腹胀2例，黄疸1例，青紫2例，血小板计数明显低下1例，1例因反复牙痛检查发现。其中10例患儿伴有不同程度的脾脏肿大。

1.3 超声诊断

使用PHILIPS IU22彩色多普勒超声诊断仪，探头频率4-9MHz及2-5MHz，GE LOGIQ 9彩色多普勒超声检查仪，探头频率5-8MHz。常规空腹仰卧经腹探查。首先采用二维灰阶超声多切面扫查肝胆胰脾及门静脉所属主要干支，注意观察肝脏大小、形态、内部回声、着重观察门静脉主干及其分支和脾静脉、肠系膜上静脉，然后启动彩色多普勒模式，显示异常部位血流分布及流向，再用脉冲多普勒测定血流频谱性质及血流速度。所获资料拍照、存储留档。

1.4 CT检查

采用GE Lightspeed 16层螺旋CT行腹部仰卧位CT扫描，经肘静脉采用高压注射器（Envision CT injection，Medrad，Pittsburgh）注射非离子对比剂碘帕醇2ml/kg，注射速率2ml/s，注入对比剂后延迟60s扫描，3min后延迟扫描。扫描参数：管电压120kv，管电流100-150mAs，层厚5-7.5mm，层间距为7.5-10mm。不配合小儿选用水合氯醛0.5ml/kg口服或灌肠镇静，或者给予鲁米那5mg/kg肌注镇静。

本组病例均进行了最大密度投影（MIP）和多平面重建（MPR）图像后处理，能清楚显示门静脉结构、门静脉与周围脏器的关系及其侧支循环。

2 结果

2.1 CT表现

门静脉异常：在这12例CTPV患儿的CT动态增强片及后处理片上，4例可见门静脉主干增宽迂曲，周围伴较多侧支血管，其中3例门脉左右支显示不清， 1例左右支融合处呈瘤样扩张（图1），左主分支狭窄偏细；6例门静脉主干明显偏细（图2），其中2例左、右支发育细小，尚可分辨，4例左右支显示不清，仅能见细小门脉主干周围较多侧支；2例门静脉主干未显影，周围伴较多侧支。

侧支循环异常：肝门结构较紊乱，门静脉走行区可见迂曲扩张、紊乱的血管影，表现为网状、团块状、小结节状血管影。联合MPR、MIP重建，可发现异常的侧支血管。本组病例中，食管胃底静脉曲张7例，直肠静脉曲张3例，脾门区血管扩张6例，1例肠系膜静脉回流入左肾静脉，1例脾静脉侧支汇入左肾静脉，2例先天性门-腔静脉分流患儿（图3），其均伴有弥漫性肺动静脉瘘。

患儿腹部原发病变的螺旋CT表现：螺旋CT平扫+增强的扫描技术能清晰诊断患儿腹部其他相关原发病变，如肝脏形态大小、有无合并肝硬化，有无合并肿瘤；胆道系统有无异常；脾脏形态大小；有无合并腹水等，以利于综合判断，最终作出合理的诊断。本组病例中，2例患儿合并肝硬化；1例临床表现为黄疸的胆囊腔未见明显显示，提示胆道系统存在异常；10例患儿伴有不同程度的脾脏肿大；2例患儿合并腹腔积液；1例患儿为水平肝并伴有肝右叶血管瘤。

2.2 超声表现

直接征象：①二维超声：门静脉正常管腔结构消失，代之以条索状强回声或局部回声紊乱，相应部位呈现蜂窝状、条管状或筛网状回声；或表现为门静脉主干可探及或极为细小，周围显示迂曲的条管状及蜂窝状结构。②彩色多普勒表现为：异常的蜂窝状、条管状或筛网状无回声结构内显示相互交错的红蓝相间的血流信号。③脉冲多普勒多点取样可获取无期相性低速、连续的静脉样血流频谱。（图4）本组11例患儿中，6例门静脉主干消失；其余5例门静脉主干结构可辨，其中1例左支结构不清，1例左右支均显示不清，1例门静脉主干及分支明显偏细，1例门静脉主干流速明显增高，其周围可见侧支血管，1例门静脉可见扩张，血流信号发生翻转。

间接征象：脾脏增大，脾静脉增宽，走行扭曲，门静脉周围或脾静脉周围可探及迂曲扩张的侧支血管，部分患儿还可探及增粗的肝动脉。本组病例中8例表现为脾脏肿大，4例表现为脾静脉增宽，走行扭曲，血流信号杂乱、血流方向正常或相反，3例于门静脉主干周围探及侧支血管，2例肝动脉系统扩张。

其他声像图表现：5例患儿肝脏声像图表现为不同程度质地的改变，颗粒增粗，回声增强；2例患儿合并腹腔积液；1例患儿合并肝脏血管瘤。

3 讨论

CTPV是一种继发于门脉闭塞性疾病的病理改变，由于其缺乏特异性的临床征象，目前对其诊断主要依靠医学影像学检查。

1869年，Balfour最早提出了CTPV的概念，由于这些血管标本切面观呈海绵状血管瘤样改变，曾被称为肝门海绵状血管瘤（portal cavernoma）[2]。CTPV的病理过程为[3] 门脉或其分支完全或部分堵塞后，门脉压力增高，正常关闭的门脉旁小静脉或毛细血管丛压力增高，一方面促成其向肝性静脉形成侧支通路，以补偿门脉血供不足，即其内血流方向为向肝性的；另一方面，为缓解门脉高压，降低门脉系统压力，侧支循环也可分流一些门脉血流至体循环，即形成门一体侧支循环，其内血流方向为离肝性的。CTPV病变可局限于门静脉主干或所属分支的某一段，也可累及整个门静脉系统。门静脉胆支（胆囊静脉和胆管周围静脉丛）、胃支（胃左、右静脉及属支）、胰十二指肠后上静脉和脐旁静脉构成了门-门之间和门-体之间侧支循环的主要血管[4]。脾脏增大及脾功能亢进是CTPV的另一个重要表现。阻塞远端门静脉压力长期增高导致脾脏淤血，常常轻至中度增大，表现为脾功能亢进。上述特征均与本组病例影像表现相符。另，由于未经肝脏解毒的胃肠道血进入肺循环，可导致肺动静脉瘘，本组两例先天性门-体分流的患儿均伴有弥漫性肺动静脉瘘。

本病根据病因不同可分为原发性和继发性两大类。原发性主要是由于先天性门静脉发育异常，使其周围形成大量侧枝循环，而肝脏本身病变很轻，肝功能多数正常。继发性多由门静脉栓塞引起。儿童CTPV多为原发性，多由门脉结构先天发育异常所致，如门静脉空化不良，门静脉狭窄，门静脉闭锁或缺如等，新生儿期败血症、脐炎、多次经脐静脉穿刺换血治疗等也可导致CTPV。[5-6]本组病例中，9例患儿是先天性门静脉或其分支不同程度的发育异常。而小儿门静脉阻塞的常见原因包括胆囊或胆道的慢性炎症，胆管、门静脉、肝动脉同处于Glison鞘内，胆管的炎症易波及波及附近的门静脉支，发生门静脉内膜炎导致门静脉纤维化。本组1例反复黄疸的患儿我们认为是继发于胆道系统疾病。其他原因也包括脾切除后血小板急骤上升或门静脉系统血流动力学突然改变。由于CTPV在儿童早期症状较轻，容易忽视，导致一些病因无从追溯，本组2例患儿病因不明。

门静脉造影、彩色多普勒、CT及MRI血管成像等各种影像手段对CTPV均有诊断价值。门静脉造影虽然是诊断的金标准，但为有创性检查，技术要求高，且有一定风险；随着彩色多普勒及螺旋CT技术的进步，其在诊断CTPV方面的作用日益显现。

彩超的应用提高了诊断CTPV的能力，其不受切面限制且能观察血流动态变化，无创伤，操作简单，可反复进行等特点利于随访。二维超声能清晰、连续显示门静脉系统，分辨其临近解剖关系，彩色多普勒超声能显示门静脉周围异常无回声区内的彩色血流信号，并获得其血流频谱，从而将其与扩张的胆管或扩张的小动脉相鉴别。但诸多因素可影响门静脉显影，如患者的体型、肠道积气、探头与检查部位的角度等，并且判断血管管径有较大误差，有时尚难成为CTPV诊断的最终检查方法，而常需行DSA检查。彩色多普勒尤其在儿童中有极其广泛的应用价值，因儿童腹壁脂肪薄，透声佳，但部分不合作患儿会影响血流信号及频谱多普勒的显示。

CT成像能清晰显示扩张的管道并不受肠气的干扰，与普通CT相比，螺旋CT具有扫描速度更快，图像空间分辨率更高，扫描层厚更薄，加上图像后处理功能如MPR、MIP、VR重组技术等特点，可以发现门脉主干及其分支异常情况，客观显示门静脉梗阻部位、范围，多种重组方法可以多方位、多角度立体显示肝内外侧枝血管的起源、走行、数目等，为术前最佳手术方案的选择提供重要参考。同时螺旋CT能合理设置延迟扫描时间，行肝动脉、门静脉、肝静脉三期扫描而互不干扰，血管增强效果好，有助于提高侧支血管显示率。许多学者对比数字减影血管造影（DSA）、CT血管成像（CTA）技术显示血管情况后认为：CTA并不亚于DSA。[7]但其无法观察血流动力学变化，在判断血液流速、流量、流向上有欠缺，且其会使患儿受到放射线辐射，对小儿患者影响尤其巨大，部分不合作患儿还需镇静后检查。

总之，门静脉海绵样变性存在与否对患儿治疗方案的选择、预后判断及肝移植术前评估等方面均有一定指导意义。因此，术前正确诊断CTPV及评估其侧支血管发育情况及走行具有非常重要的临床意义。彩色多普勒超声具有便捷、无创、无辐射、价廉等优点，可作为筛查的首选方法、随访的常规手段。同时，CTPV外科手术治疗，无论是分流术、断流术，还是原位肝移植术，术前均必须全面掌握门静脉主干及其分支及所有侧支血管的详细解剖信息，增强螺旋CT空间分辨率高，可以客观显示门静脉梗阻部位、范围，其强大的后处理重建功能可以直观显示所有侧枝血管的起源、走行、数目等，为术前最佳手术方案的选择提供重要的参考依据。两者相辅相成，是诊断CTPV的重要检查手段。

参考文献：

[1] 粱颖，蒋涛，王亚杰等.螺旋CT评价门静脉海绵样变性及其侧支循环的特点.中国医学影像技术，2008，24（7）：1076-1079

[2] BALFOUR GW，STEWART G.Case of enlarged spleen complicated with ascites，both depending upon varicose dilatation and thrombosis of the portal vein[J].Edinb Med J，1869，14：589—599.

[3] 杨大为，周诚，杨正汉等.多层螺旋CT评价门静脉海绵样变的血流动力改变[J].实用放射学杂志，2009，25（9）：1282一l285

[4] 宋彬，陈卫霞，徐隽等.肝细胞癌门静脉癌栓致门静脉海绵样变性侧支循环的螺旋CT研究.临床放射学杂志，2002，21（10）：785—790.

[5] 李红，史秋生，陈梅.门静脉海绵样变性的彩色多普勒超声诊断[J]，实用儿科临床杂志，2002，17（4）：388-389

[6] 朱新勇，方驰华.小儿原发性门静脉海绵样变性[J].中华普通外科杂志，2004，12（6）：711-712

[7] 旷野，张忠林.门静脉海绵样变性的多层螺旋CT诊断[J].南华大学学报，2006，34（4）：541

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