肺上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤的病理诊断探讨

摘要：目的 探讨肺上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤的病理特征。方法 总结13例确诊病例病理特征，对病理诊断提供诊断依据。结果 本组13例患者，肿瘤细胞排列不规则，细胞呈长梭形者居多，胞质嗜酸性明显，炎症细胞浸润以淋巴细胞为主，间质有瘢痕样胶原纤维，大多存在母细胞及纤维母细胞分化特征。结论 肺上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤诊断上把握其梭形细胞形态变化，结合炎症细胞分布及免疫组化实验能有效进行诊断。

关键词：肺上皮样；肌纤维母细胞肉瘤；病理

上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤其好发于未成年人群，尤以儿童为主，年龄超过40岁以上者极少发生[1]。其可与全身多器官系统发生，而主要发病部位为肺、肠系膜、消化道大网膜以及腹膜后组织，发生于纵隔、上呼吸道者较少[2]。其临床发病较为隐匿，临床表现主要与肿瘤发生部位有关，大多无显著临床表现且实验室检测亦多未见明显异常[3]。以往研究已经证实，其最多发生于肺组织，本研究则主要探讨肺上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤的病理改变：

1资料与方法

1.1一般资料 总结我院2010年1月至今病理确诊的肺上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤病例13例，其中男8例，女5例，年龄3～18岁，平均（6.4±1.2）岁，病程1月～2年，平均（6.3±0.9）月。

1.2 方法 所有患者均签署知情同意书，同意行活组织取材病理检查，在局部麻醉下，将肿瘤组织进行纵行切开，并于多切面取材10块以上，立即使用福尔马林液进行固定，锇酸后固定，并进行石蜡包埋切片，其切片厚度为0.5mm，之后行HE染色，并置于光镜及电镜下分别进行观察。对于光镜下寻找到的梭形细胞进行免疫组化实验。其中免疫组化实验使用试剂为Dako公司生存。

2结果

2.1组织学表现 本组13例患者，肿瘤细胞排列编织状者10例，束状者2例，放射状者1例，且有5例存在部分区域杂乱无序表现，其中肿瘤细胞呈长梭形者12例，细胞质出现嗜酸性者10例，细胞核为圆形者8例，椭圆形者5例，且细胞核均表现为大小一致，核仁较小且清晰，细胞存在明显的异型性者7例，核分裂显著者4例。肿瘤间质内可见较多的淋巴细胞者10例，瘢痕样胶原纤维者8例，存在有丰富的血管分布者5例。电镜结果显示：12例下可见梭形细胞呈肌纤维，存在有明显的母细胞及纤维母细胞分化特征者11例。

2.2 免疫组织化学标记 本组13例患者，10例患者表现为弥漫性波形蛋白，3例出现中等波形蛋白表达。

3讨论

上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤主要病理特征细胞有典型的梭形细胞，同时可见一些不规则并多边形或者奇异异状细胞，且其核内可见嗜伊红或者嗜碱性的包涵体，形似节细胞或者RS镜影细胞，部分可见细胞内坏死及核分裂现象[4]。针对肿瘤细胞尤其是恶性肿瘤细胞，细胞核的异型性是目前诊断的主要依据[5]。肺上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤特征性细胞内还可见核仁存在显著的节细胞样细胞[6]。进行基因检测可出现p53阳性以及DNA的非整倍体改变，则可认为该病理组织恶性程度较高[7]。对上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤如见形态规则的胖梭形细胞与异型上皮样细胞相互间隔，同时还有细胞核且异型性较明显的上皮样及神经节样细胞[8]。对于上皮样与胖梭形区域之间无明显界限者，存在误诊可能，此时可通过免疫组化实验进行验证。对于恶性组织中所存在的炎症细胞，一般梭形细胞区域内以淋巴细胞、浆细胞为主，上皮样区域内则以淋巴细胞为主。

对于肺上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤其肿瘤细胞内存在有明显的特征性梭形细胞，瘤细胞整体呈现长梭形，其有长的细胞突起，核呈锥体形，轮廓轻度不规则，胞质内可见较多的粗面内质网，部分肿瘤细胞的胞质内可见密体和密斑的肌丝束，细胞外基质中见多量的胶原纤维[9]。且其排列上呈编织网状或束状，甚至出现放射状，其胞浆较为丰富，而核分裂象较少见，但炎症细胞较多，同时可见少量的瘢痕样胶原纤维[10]。上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤的肿瘤病理学诊断依据主要有：弥漫或者出现浸润性生长的梭形细胞，排列上主要为束状，放射状，且间质组织内胶原纤维丰富，对于恶性肿瘤细胞的细胞核存在中度及以上的非典型增生，对其进行染色可见细胞核的深染以及不规则的增生[11]。肉眼观，其切面的质地较硬，呈白色的纤维状[12]。肺上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤诊断上把握其梭形细胞形态变化，结合炎症细胞分布及免疫组化实验能有效进行诊断。

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编辑/丁一

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