小儿先天性马蹄肾合并肿瘤MSCT诊断3例临床分析

[摘要] 目的 探讨16层螺旋CT在马蹄肾血供和肿瘤中的诊断价值。 方法 对3例马蹄肾患者先行16层CT平扫，然后行肾皮质期、实质期及排泄期增强扫描，将扫描数据经薄层重建后传至工作站，采用多平面重组（MPR）、容积再现（VR）及最大密度投影（MIP）技术进行后处理，观察马蹄肾融合的部位及其组织结构以及血供和合并肿瘤情况。结果 马蹄肾并发肾母细胞瘤1例 ，马蹄肾并发卵黄囊瘤1例 ，马蹄肾并发肝脏错构瘤1例。 结论 16层螺旋CT能够清楚显示马蹄肾的整体形态和细微解剖结构，尤其是血供和合并肿瘤情况，为临床外科治疗提供解剖学依据。

[关键词] 马蹄肾；肿瘤； 体层摄影术；X线计算机

[中图分类号] R692.1 [文献标识码] B [文章编号] 1673-9701（2013）17-0099-02

马蹄肾亦称铁蹄形肾，为先天性肾融合畸形，马蹄肾较为罕见，在临床上合并肿瘤尤为罕见。现对我院3例马蹄肾合并肿瘤的临床资料回顾总结，并复习相关文献，以加强认识。

1 资料与方法

1.1 临床资料

收集南京医科大学附属南京儿童医院自2008年1月～2013年2月马蹄肾合并肿瘤患者资料3例，均为男性，年龄5个月 ～3岁，2例因腹部包块就诊，1例因血尿就诊。

1.2 方法

3例均行CT平扫及增强检查，采用飞利浦Brilliance16排螺旋，管电压90kV，视野（FOV）3例全部使用常规扫描，2例进行增强检查，对比剂为碘海醇（300 mg/mL），增强剂量为1.5 mL/kg，注射流率为2.5 mL/s，然后使用1 mm厚度重组：三维重组技术多平面重组（MPR）、最大密度投影（MIP）及最小密度投影（MinIP）、容积显示（VR）。

2 结果

3例均为双肾下极在腹主动脉前方融合，双肾位置较正常低，上级距离增大，呈倒“八”字形，MIP及VR重组见腹主动脉发出分支供应马蹄肾峡部组织，部分峡部肾组织引流静脉进入髂静脉，双侧输尿管较短，1例见肝右叶49.4 mm×61.1 mm包块（图4），1例见右肾下极45.0 mm×47.9 mm实性肿块（图1、图2），1例见左侧后腹膜、腹腔及阴囊内占位（图3、4）。2例行手术治疗，其中1例行根治性肾切除术，病理诊断结果分别为卵黄囊瘤和肾母细胞瘤，1例随访失败，CT诊断结果为肝脏结节性增生或错构瘤可能。

3 讨论

先天性马蹄肾患者中1/3以上常伴发其他畸形，并发肿瘤的少见[2]，南京医科大学附属南京儿童医院自2008年1月至今通过CT检查诊断先天性马蹄肾12例，3例伴有肿瘤，1例为肾内肿瘤，2例为肾外肿瘤。国内外文献中关于马蹄肾合并肿瘤的报道不多，主要为肾细胞癌、肾母细胞瘤、错构瘤，所涉及文献报道肿瘤几乎发生于融合肾一侧肾脏，无肾外肿瘤报道。我院3例中1例为肾内肿瘤，病理证实为肾母细胞瘤，1例伴发肾外肿瘤，为肝右叶占位，无病理报告，丢失随访，1例为肾内外混合占位，病理证实为卵黄囊瘤。先天性马蹄肾伴发肿瘤的发病率比正常人高出14倍，先天性马蹄肾伴发肿瘤诊断主要依靠影像学检查，特别依赖于MSCT平扫及增强检查，更重要的是它可以通过三维重组（MPR、MIP、VR[5]）充分显示肾脏血供及合并肿瘤的情况，CT扫描及图像后处理可直接显示双肾下极在腹主动脉前方通过峡部肾组织或纤维组织融合或连接，先天性马蹄肾峡部组织血供复杂，常有多支动脉供应，绝大部分来源于腹主动脉，部分来源于肠系膜下动脉或者髂动脉，峡部肾组织常单独发出引流静脉进入下腔静脉或者髂静脉[3，4]。CT增强后MIP、VR重组处理能很好显示血管结构。本文合并卵黄囊瘤病例中肿块巨大，肿块来源于峡部或者侵犯峡部，CT平扫时掩盖了峡部而容易忽视马蹄肺的诊断；增强后峡部肾组织能很好的显示，并且能清晰地显示肿块及峡部周围血管结构，为手术中能妥善处理峡部血管创造条件[5]。

先天性马蹄肾合并肿瘤主要以手术治疗为主，手术治疗主要针对并发症[6]，合并肾内肿瘤行患侧根治性肾切除，合并肾外肿瘤往往只对肿瘤行切除术，马蹄肾畸形如果无临床症状一般不做处理，有并发症者可针对具体病变对症处理，最普遍的马蹄肾手术主要是纠正肾盂输尿管连接部梗阻。

[参考文献]

[1] 高志勇. 微创经皮肾镜取石术治疗马蹄肾结石[J]. 中国现代医生，2010，48（10）：29-30.

[2] Hellstrom P， Ottelin J， Siniluo to T， et al. Renal cell carcinoma in horseshoe kidney associated with Tumer syndrome and caval extension [J]. Urology， 1989，34：46-48.

[3] Neville H， Ritchey ML， Shamberger RC， et al. The occurrence of wilms tumor in horseshoe kidney：A report from the national wilms tumor study group （NWTSG）[J]. J Pediatr Surg，2002，37（8）：1134-1137.

[4] Krishnan B， Truong LD， Saleh G， et al. Horseshoe kidney is associated with an increased relative risk of primary renal carcinoid tumor[J]. J Urol， 1997， 157（10）：2059-2066.

[5] 何亚奇，唐秉航，李良才，等. 泌尿系统先天异常的多层螺旋CT尿路成像[J]. 中华放射学杂志，2006，40（8）：853-856.

[6] Yohannes P，Smith AD. The endourological managemeng of complications associated with horseshoe kidney[J]. J Urol，2002，168（1）：5-8.

（收稿日期：2013-04-23）

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