胃肠道间质瘤54例临床分析

关键词 胃肠间质瘤 外科手术 靶向治疗 甲磺酸伊马替尼

doi:10.3969/j.issn.1007-614x.2012.02.079

胃肠道间质瘤(GIST)是消化系统最常见的间质肿瘤，约占胃肠道间叶源性肿瘤的80%。国外统计，GIST占所有胃肠道恶性肿瘤的1%～3%，每年发病率2/10万，GIST可发生在整个肠道^[1，2]，60%～70%发生在胃，25%～40%发生在小肠，不足10%发生在食管，结肠和直肠。回顾性分析2002年1月～2011年6月手术并经病理证实的GIST患者54例，报告如下。

资料与方法

2002年1月～2011年6月收治GIST患者54例，男32例，女22例，年龄26～80岁，中位年龄62岁，肿瘤发生部位：胃33例，十二指肠2例，小肠14例，结肠3例，直肠2例。临床表现腹部不适，腹痛，腹胀26例，消化道出血22例，发现腹部肿块5例，消化道梗阻1例，另有恶心呕吐，里急后重等症状。术前检查包括超声、CT、内镜、消化道造影等、联合各项检查，均能发现病灶。

手术方法：均为开腹手术，近端或远端胃大部切除术26例，胃部分切除17例，十二指肠局部切除术2例，小肠肠段切除3例，小肠局部切除1例，右半结肠切除2例，左半结肠切除1例，Dixon手术2例。

结 果

肿瘤直径1.0～18cm，平均6.5cm，≥5cm 38例。6例为多发结节。淋巴结转移1例，为胃间质瘤。

本组18例获得随访，随访时间2～48个月，中位时间18个月，术后4例复发，其中2例出现肝转移，经口服伊马替尼后1例肝脏病灶得到控制，1例肝脏转移灶增多，加大剂量仍未得到控制，随访中。

讨 论

GIST是1998年有Hirota等发现并确立的新病种。此前大多数的GIST被诊断为平滑肌瘤、平滑肌母细胞瘤或平滑肌肉瘤。1962年Stout首先将GIST定义为“胃的奇异型平滑肌瘤”，1969年WHO将其归为“上皮样平滑肌瘤”1983年Mazur和Clork首次应用GIST的名称来描述一类“仅具有部分或不完全的平滑肌、神经、甚至混合型分化特征”的胃肠道非上皮性肿瘤。直到1998年Hirota等发现GIST表达Kit蛋白(CD117)，CD117抗体免疫组织化学阳性，并证实Kit蛋白表达是手C-Kit原癌基因发生了功能获得性突变所致。

临床表现：GIST多见于中老年，本组中位年龄达62岁，男性多于女性。临床表现较为隐匿并与肿瘤生长部位、大小和生长方式有关，主要症状腹部不适，消化道出血，腹部包快少见症状有食欲不振、体重下降、恶心、肠梗阻及阻塞性黄疸肿块出血引起腹膜炎。

诊断：目前诊断GIST以影像学为主，因肿瘤位于黏膜下，内镜检查多不能取得病理。本组病例以CT诊断为主，其CT的特征性表现为消化腔内壁黏膜完整，肿瘤位于黏膜下或向腔外生长，有时与恶性淋巴瘤较难鉴别。超声内镜(EUS)因其能很好区分肠壁系各层的结构，对GIST的诊断有很大的帮助。

治疗：

⑴手术治疗：GIST首选并有可能治愈的惟一方法是手术切除。本组资料显示完全完整的切除瘤体可获得理想效果，相比姑息切除或局部切除，其术后生存期较长，手术原则：①无瘤操作，整块切除；②根治切除：彻底切除肉眼肿瘤和周围2cm正常组织；③不作淋巴结清扫^[3]；④术后复发转移应争取再次根治或姑息手术。手术采取的方式：①胃间质瘤行部分切除甚至全胃切除；②十二指肠间质瘤行局部切除或Whipple手术；③小肠结肠间质瘤行肠切除吻合术；④直肠间质瘤根据部位、大小、距肛门距离行Miles或Dixon。本组2例直肠间质瘤病例均行Dixon。

⑵辅助放疗：收效甚微，只对胃或直肠GIST手术切缘阳性者放疗；姑息性放疗有时用于转移灶的止痛性照射。本组病例均未放疗。

⑶辅助化疗：常规化疗效果差，化疗药物的单药有效率＜10%，Mayo医院报告，DTIC+MMC+ADM+PDD化疗，同时应用集落刺激因子支持，客观有效率达67%，有远处或腹膜转移者，辅助化疗可能无益。本组病例均未化疗。

⑷腹腔灌注化疗：腹膜内有复发转移进行腹腔灌注化疗，化疗药物可选ADM及PDD。Filber等单药腹腔灌注54例，共进行4～6个疗程，腹膜复发率(48%)明显降低(70%～90%)，生存期由8个月延长到21个月，本组病例未灌注化疗。

⑸介入治疗：GIST是富血管瘤，肝转移瘤进行肝动脉栓塞术或肝动脉栓塞化疗术(TACE)。液碘油、明胶海绵、聚乙烯乙醇颗粒混匀后栓塞肝动脉，之后灌注PDD、ADM、MMC或长春瑞滨NVB，效果明显优于全身化疗。

⑹药物治疗：C-Kit基因和血小板生长因子受体(PDGFRA)基因突变导致酪氨酸激酶过度激活是GIST发生、发展的重要机制。目前GIST的最大治疗进展是伊马替尼的应用已从单纯药物治疗的模式向与外科治疗有机结合、联合应用的方向转变。本组两例肝转移患者口服伊马替尼，1例得到控制，另1例未得到控制。伊马替尼作为GIST的新辅助治疗，近年来也备受关注。GIST的新辅助治疗处缩小肿瘤并达到降期的目的外，还有减少并发症的可能。目前认为对于伊马替尼耐药的病例，应用舒尼替尼是安全可接受的。

⑺预后：GIST的肿瘤直径、肿瘤部位、手术方式、术中浸润转移、分期、分级、复发转移等方面是影响预后的指标。早期诊断、手术切除和术后定期复查及进一步治疗，依然是提高患者生存期的重要措施。

参考文献

1 薄林会,刘文天.胃肠道间质瘤预后研究进展［J］.国际内科学杂志,2007,3(6):335-338.

2 师英强,杜春燕.胃肠间质瘤联合脏器切除22例疗效分析［J］.中国实用外科杂志,2008,28(4):332-334.

3 陆琪,李蔚萍.胃肠道间质瘤87例临床分析［J］.中国实用外科杂志,2010,30(4):302.

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