儿童法乐式四联症右室流出道外科处理分析

【摘要】 目的 探讨影响法乐式四联症患儿手术成功的因素。方法 125例接受手术治疗的法乐式四联症患儿为研究对象， 对其进行手术治疗， 统计患儿的死亡情况。结果 125例患儿的死亡率为4.8%， 其中肺动脉≥3处狭窄患儿的死亡率为8.9%（4/45）， 与其他右室流出道类型比较， 差异具有统计学意义（P<0.05）；术后PRV/PLV>0.75的患儿的死亡率为9.5%（4/42）。结论 肺动脉狭窄复杂程度和术后残余右室高压是造成患儿死亡的主要原因， 提高右室流出道外科处理技术是降低患儿死亡率的有效途径。

【关键词】 儿童；法乐氏四联症；右室流出道；外科处理

法乐氏四联症是肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右室肥厚四种畸形并存的疾病， 约占先天性心脏病的10%， 患儿容易感到乏力， 劳累后呼吸更加困难， 严重时由于严重缺氧而引起昏厥， 甚至癫痫抽搐[1， 2]。选取2008年5月～ 2015年5月在本院接受手术治疗的125例法乐式四联症患儿为研究对象， 探讨影响法乐式四联症患儿手术成功的因素， 现报告如下。

1 资料与方法

1. 1 一般资料 选取2008年5月～2015年5月于本院接受手术治疗的125例法乐式四联症患儿为研究对象， 所有患儿均经过心脏超声多普勒检查确诊为法乐氏四联症， 男70例， 女55例， 年龄3～12岁， 平均年龄（7.3±1.5）岁， 体重11～47 kg， 平均体重（19.4±8.1）kg；患儿中有发绀并伴有有不同程度的杵状指者95例， 有喜蹲踞史者118例， 有晕厥史者23例；血红蛋白含量<160 g/L的有51例， 160～180 g/L的有35例， 180～200 g/L的有21例， >200 g/L的有18例；手术前有37例患儿的尿蛋白检测呈阳性， 88例呈阴性。125例法乐氏四联症患儿具体病症为：29例单纯漏斗部狭窄， 43例漏斗部和肺动脉瓣膜狭窄， 53例具有≥3处狭窄；97例室间隔缺损位于嵴下， 28例位于肺动脉瓣下；4例动脉导管未闭， 5例永存左上腔静脉。

1. 2 方法 患儿手术在静脉复合麻醉和中低温体外循环条件下实施， 手术中患儿鼻咽温度控制在23～25℃， 通过升主动脉根部冷灌以及在心脏周围放冰屑来保护心肌。手术全部采用右室切口， 剪除肥厚的隔束、壁束， 用补片修补室缺。

1. 3 观察指标 观察患儿术后的不良反应， 统计死亡人数， 计算各种右室流出道类型的死亡率[3]。

1. 4 统计学方法 采用SPSS19.0统计学软件对研究数据进行统计分析。计数资料以率（%）表示， 采用χ2检验。P<0.05表示差异具有统计学意义。

2 结果

2. 1 右室流出道类型和死亡率的关系 125例接受手术治疗后， 死亡6例， 死亡率为4.8%， 其中：29例漏斗部狭窄患儿中有1例死亡， 死亡率为3.4%；43例漏斗部及肺动脉狭窄患儿中有1例死亡， 死亡率为2.3%；45例≥3处狭窄患儿中有4例死亡， 死亡率为8.9%。由此可以得出， ≥3处狭窄患儿的死亡率最高， 与其他类型相比差异具有统计学意义（P<0.05）。

2. 2 右室流出道重建方式和死亡率的关系 手术过程中采用不同的右室流出道重建方式， 其临床效果如下：21例实施单纯疏通的患儿全部成功活下来；44例采用漏斗部补片的患儿有2例死亡， 死亡率为4.5%；45例采用跨环补片的患儿有4例死亡， 死亡率为8.9%。跨环补片的死亡率高于其他两种方式的死亡率， 但差异无统计学意义（P>0.05）。

2. 3 术后测压结果与死亡率的关系 手术结束后对所有患儿进行右心室压测定， 其中有83例患儿的PRV/PLV<0.75， 死亡率为2.4%（2/83）， 42例患儿的PRV/PLV>0.75， 死亡率为9.5%（4/42）， 前者明显低于后者， 两者比较差异具有统计学意义（P<0.05）。

3 讨论

法乐氏四联症是儿童期最常见的发绀型先天性心脏病， 因缺氧会造成心脏和其他重要脏器损伤， 尽早进行手术治疗是十分必要的[4]。本研究选取2008年5月～2015年5月于本院接受手术治疗的125例法乐式四联症患儿为研究对象， 统计并计算了4种右室流出道类型的死亡率， 从计算结果可以看出病变复杂程度（死亡率为8.9%）是造成手术失败的主要因素， 多处肺动脉狭窄， 尤其是存在肺动脉分叉和远段肺动脉时手术不仅费时间， 还容易引发术后低心输出量综合征， 增加手术的死亡率。

从死亡率统计情况来看， PRV/PLV>0.75的患儿的死亡率为9.5%， 显著高于PRV/PLV<0.75 患儿2.4%的死亡率， 右心室流出道处理不完善以及术后残余右心室高压（PRV/PLV>0.75）是导致患儿死亡的主要原因。因此， 妥善疏通和完善右心室流出道重建方式是降低法乐氏四联症手术治疗效果的关键所在， 手术过程中要尽可能减少损伤右室前壁及室间隔心肌构筑完整性， 同时， 要高度重视术后残余右心室高压， 若发现存在这种情况， 要及时采取相应的措施进行处理。

综上所述， 肺动脉狭窄复杂程度和术后残余右室高压是造成法乐氏四联症患儿死亡的主要原因， 完善右室流出道外科处理技术是降低患儿死亡率的有效途径。

参考文献

[1] 王晓莉， 张卫达， 向文星， 等. 婴幼儿法乐氏四联症矫治术体外循环管理体会. 中国循环杂志， 2014， 29（z1）：121.

[2] 张艳红. 25例婴幼儿法乐氏四联症的围手术期护理. 河南外科学杂志， 2012， 18（1）：156-157.

[3] 徐明， 陈鑫， 汪黎明， 等. 76例成人法乐氏四联症外科治疗体会. 江苏医药， 2012， 38（21）：2606-2607.

[4] 刘罡， 杜德禄， 李俊杰. 小儿法乐氏四联症根治术后肺部并发症的防治. 中国伤残医学， 2012， 20（6）：43-44.

[收稿日期：2015-10-09]

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