内耳膜迷路畸形分型的研究现状和前景

【关键词】内耳膜迷路畸形；先天性内耳畸形；分型；MR I水成像

【中图分类号】R 322 【文献标识码】A 【文章编号】1004- 7484（2012）04- 0646- 02

先天性内耳畸形是遗传性因素（如胚胎发育期基因突变、缺失等），或非遗传性因素（如母孕期感染、药物中毒、x射线、微波、电磁辐射等)导致的内耳发育停止或变异。患耳在临床上表现为不同程度的感音神经性聋（sensorineural hearing loss，SNHL ），及合并外、中耳畸形的混合性聋。因此，先天性内耳畸形就成为儿童SNHL的主要病因。［1］内耳畸形可发生在骨迷路和膜迷路的任何部分，其中约20%为骨迷路畸形，约80%为膜迷路畸形。常规的临床耳科检查并不能对SNHL做出确切的病因诊断和分型描述，必须结合形态学方面的资料。而常规的高分辨率CT（HRCT）颞骨薄层扫描，虽然能够清晰地显示内耳的细微骨结构，但也仅限于骨结构，并不能清晰地显示内耳膜迷路的精细结构。相对于HRCT，MRI检查技术，特别是MRI水成像（内耳淋巴管造影技术）能够直观、立体地显示内耳膜迷路的精细结构，弥补了CT检查的不足，同时也为膜迷路畸形的分型提供了保障。

1 内耳畸形分型的现状

目前，国内外并没有专门建立膜迷路畸形的分型。现有的关于内耳畸形的分型都是基于单纯形态学检查的结果，且较为混乱，缺乏统一的标准，主要的观点有：传统分类法、Jackler分类法、Sennaroglu分类法等。

1.1国内的许多教材和专著仍在沿用较老的耳蜗畸形的传统分类法，根据畸形的严重程度分为米歇尔畸形（Michel dysplasia）、蒙底尼畸形（Mondini dysplasia）、宾—亚历山大畸形（Bing—Alexander dysplasia）、 赛贝畸形（Scheibe dysplasia）。［2］

1.2依据胚胎发生学，Jackler等于1987年提出了一种新的分类方法：

1.2.1内耳未发育：耳蜗和前庭完全缺如，相当于Michel畸形；

1.2.2共同腔畸形：耳蜗和前庭融合为一囊性腔，缺乏内部结构，半规管正常或发育不全；1.2.3耳蜗未发育：耳蜗完全缺如，前庭和半规管正常或发育不全；

1.2.4耳蜗发育不全：耳蜗短小、部分缺如，前庭和半规管正常或发育不全；

1.2.5鼓阶间隔发育不全：耳蜗小、内部间隔部分或完全缺如，前庭和半规管正常或发育不全，最接近Mondini畸形，较常见。

1.2.6前庭-外半规管发育不全：前庭扩大，外半规管短而宽，耳蜗和其余半规管正常。

1.2.7大前庭导水管：前庭导水管扩大，前庭正常或扩大，耳蜗和半规管正常。

1.3 Phelps［3，4］等将Mondini畸形中的一部分描述为“假Mondini畸形”，因为它们（IAC扩大且IAC底常缺如）较经典的Mondini畸形更易出现脑膜炎。

1.4 依据影像学和组织病理学，Zheng［5］等将耳蜗畸形分为：

1.4.1 共腔型耳蜗发育不全：骨性耳蜗严重缺如，基底周不完整；

1.4.2 Mondini型发育不全：耳蜗只有1.5周，基底周完整，蜗轴基底骨板完整，内阶隔板部分或完全缺如；1.4.3类Mondini型发育不全：A型：耳蜗只有2周，基底周完整，蜗轴基底骨板完整，内阶隔板完整；B型：耳蜗只有1.5～2周，基底周完整，蜗轴基底骨板部分或完全缺如。

1.5 近年来引起关注的是Sennaroglu等于2002年［6］报道、2004年［7］又进一步说明的一种新的分类方法。根据畸形的部位和严重程度分为以下几型：

1.5.1 耳蜗畸形：Michel畸形（Michel deformity）：耳蜗和前庭完全缺如；共同腔畸形（common cavity deformity）：耳蜗和前庭区仅出现一囊腔，但未分化成耳蜗和前庭；耳蜗未发育（cochlear aplasia）：耳蜗完全缺如；耳蜗发育不全（cochlear hypoplasia）：耳蜗和前庭已分化，但未至正常大小（耳蜗的高度小于4 mm 或耳蜗少于2.5周），犹如从内耳道（IAC）萌出的小芽；I型分隔完全（incomplete partition type I ，IP-I）：囊性耳蜗伴囊性前庭，蜗轴和筛区不完整；Ⅱ型分隔完全（incomplete partition type Ⅱ，IP-Ⅱ）：即Mondini畸形，耳蜗仅1.5周，有部分蜗轴，中周和顶周融合成一囊状顶端，伴有扩大的前庭和扩大的前庭导水管。

1.5.2 前庭畸形：包括Michel畸形、共同腔畸形、前庭未发育、前庭发育不全和前庭扩大。

1.5.3 半规管畸形：包括半规管缺失、半规管发育不全和半规管扩大。

1.5.4 IAC畸形：包括IAC缺如、IAC狭窄和IAC扩大。（Mc Clay［8］等基于对23例内耳畸形的放射学分析，提出IAC狭窄常常、但并不一定都合并蜗神经缺如，并定义IAC直径≥8 mm为扩大，≤2 mm为狭窄）。

1.5.5 前庭导水管和蜗水管畸形：前庭导水管扩大（Sennaroglu等在其资料中未发现蜗水管畸形）。

2 内耳畸形分型的研究前景

当前，对于Michel畸形、耳蜗未发育、共同腔畸形等严重的畸形仅通过单纯的形态学观察就能诊断，而对一些严重程度低的畸形，单纯的形态学观察往往无法做出正确的病因诊断。诊断的正确性很大程度上取决于医师对耳蜗畸形的认知水平、运用的检查手段、采用的内耳畸形分类方法及以往的临床经验。据Tohason［9］报道近1／3较小的内耳畸形被漏诊。因此，建立内耳各部分主要结构的影像学正常值范围标准，就能为诊断内耳畸形提供客观的参考依据，从单纯的形态学观察过渡到精确的量化分析。Purcell［10］等建立了内耳主要结构的HRCT正常值范围。李书玲［11］等建立了国人正常内耳结构的MRI正常值，其中耳蜗底周外径为6.520±0.475mm，耳蜗底周管径为1.413±0.144mm。Naganawa［12］等还建立了耳蜗中轴面积的MRI正常值，为4.6±0.5mm。随着影像学技术的不断发展，建立全面、系统的内耳畸形量化诊断标准已逐渐成为现实。

通过MRI水成像技术建立内耳系统各主要结构的MRI测量正常值范围，对由单纯的形态学观察转向量化分析具有重要意义。这不仅为分辨正常内耳与内耳畸形，也为比较精确地分辨不同的内耳畸形，尤其是病变细微的内耳畸形，了解不同畸形的病变范围和严重程度提供了可靠的客观依据。并可与内耳各部分主要结构在胚胎发育过程中的不同阶段进行对比，建立两者之间的联系，由此推测先天性感音神经性耳聋患者在胚胎期的受害时间，达到早期诊断耳聋、尤其是早期诊断婴幼儿耳聋的目的。

3 内耳膜迷路畸形的分型

现阶段国内外并没有专门的内耳膜迷路畸形的分型。根据以上所述，随着MRI水成像技术的成熟，我们已经能够精确地获得内耳膜迷路的三维成像及其各部分主要结构的测量值，这就为我们建立国内内耳膜迷路各部分的正常值范围提供了保障。并且，在此基础上进一步建立内耳膜迷路畸形的量化分型标准，把对内耳畸形的认识从单纯的形态学观察提升到量化测量的水平。这样不仅完善了目前的先天性内耳畸形分型，加深了对内耳畸形的认识，提高了对其的鉴别、诊断和治疗能力，而且对人工耳蜗植入术的有效实施也有很大的指导意义。

4 内耳膜迷路畸形分型与人工耳蜗植入术

内耳发育畸形曾一度被认为是人工耳蜗植入术的禁忌证，但现在已有很多报道证明内耳畸形的患者同样可有好的植入效果［13］，但是手术方法应该根据不同的畸形类型而异。而内耳膜迷路畸形的量化分型能够更加精细的划分内耳畸形，并更为精确的掌握各型畸形的病变范围和严重程度，据此选择更为合理的手术方式，并能够预测手术中可能发生的情况，评估手术风险及预后。这些都可以有效提高人工耳蜗植入术的成功率及治疗效果。

综合以上所述，现阶段并没有专门的内耳膜迷路畸形的分型，限于过去的技术条件，现有的分型并不完善，特别是不能区分细微的内耳畸形。随着MRI水成像技术的成熟和内耳膜迷路各部分正常值的获得，内耳膜迷路畸形量化分型的建立成为可能。并以此加深对内耳畸形的认识，完善先天性内耳畸形的分型，以及指导人工耳蜗植入术的成功实施。

参考文献

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[10] Purcell D，Johnson J，Fischbein N，et al.Establishment of normative cochlear and vestibular measurements to aid in the diagnosis of inner ear malformations[J].Otolaryngology Head and Neck Surgery，2003，128：78—87.

[11] 李书玲，刘怀军，池琛，等.正常入内耳前庭半规管及耳蜗的MR I测量[J].中华放射学杂志，2003，37(1)，55—58.

[12] Naganawa S，Tokiko I，Eriko I，et al.MR Imaging of the Cochlear Modiolus：area measurement in healthy subjects and in patients with a large endolymphatic duct and sac[J].R adiology，1999.213：819—823.

[13] 刑奋丽，曹克利.磁共振成像在人工耳蜗植入术中的应用进展[J].临床耳鼻咽喉科杂志，2004，18(1)：58—61.

*通信作者：徐学海

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