肾盂旁囊肿研究现状及进展

【摘要】 肾盂旁囊肿是肾脏囊性病变的一种特殊类型，因其解剖关系的特点，在疾病早期就可以对集合系统或肾蒂处血管产生挤压。与肾脏其他囊性疾病相比，应更加早期采取积极治疗措施。近年来，肾盂旁囊肿的组织学研究、诊断和治疗均取得了重大突破，文中从组织学、分型、诊断、鉴别诊断、治疗等方面对该病的现状进行综述。

【关键词】 肾盂旁囊肿； 组织标记物； 影像学； 治疗

Research Status and Progression of Parapelvic Cyst/HE Chong-yuan，TANG Yuan-jie.//Medical Innovation of China，2017，14（11）：145-148

【Abstract】 Parapelvic cyst is a special type of renal cystic lesions.Anatomically，it can cause compression to the collecting system and blood vessles in the renal pedicle at an early stage.Compared with renal cysts in other locations，early and active treatment should be adopted for the parapelvic cyst.In recent years，major breakthroughs have been made in histological studies，diagnosis and treatment of parapelvic cysts.This thesis provides an overview of the status quo of the disease in terms of histology，classification，diagnosis，differential diagnosis and treatment.

【Key words】 Parapelvic cyst； Tissue marker； Imaging； Treatment

First-author’s address：The First Clinical Medical College of Shanxi Medical University，Taiyuan 030001，China

doi：10.3969/j.issn.1674-4985.2017.11.039

肾盂旁囊肿是源自于肾实质部分、靠近集合系统侵入肾窦的囊性病变。肾盂周围囊肿直接源自于肾窦处组织结构，其发病原因非肾实质的病变，是由于肾窦内动脉、淋巴、或其他结构的病变[1]，主要为淋巴囊肿（囊性淋巴管瘤）[2]。囊性淋巴管瘤是肾窦周围淋巴管扩张到一定时期的临床阶段。两种病变虽然均为肾脏的囊性病变，但组织来源不同；囊壁形成的上皮组织也是不同的，或者是来源于血管、淋巴管、肾小管，或者是其他组织。目前国内已有通过免疫组化的方法测定组织特异性标记物研究肾盂旁囊肿的组织起源。

1 组织标记物

1.1 不同上皮组织有不同的标记物。细胞角蛋白（CK）主要存在于上皮组织，是角蛋白中的主要骨架蛋白，该蛋白质对于维持上皮组织的正常生理起着至关重要的作用。目前已经发现的CK有20种（CK1-CK20），分为CKⅠ型和CKⅡ型，其中CK9-CK20称为Ⅰ型，剩余部分称为Ⅱ型，Ⅰ型和Ⅱ型互为配偶体。不同种类的上皮组织，及其发育的不同阶段，CK表达情况是不一样的。因此不同种类的CK在不同细胞中的表达情况，可用于上皮组织（包括单层、复层上皮）的分类[3]。CK18作为Ⅰ型大分子中间丝蛋白，与作为Ⅱ型的CK8相互配对，可在各类上皮组织中发现[3-4]。肾脏的不同结构，上皮组织分布也是不相同的，每种上皮组织所表达的CK蛋白组成不同，然而在所有的肾小管上皮[5]組织中均发现了CK18表达。肾小管上皮组织与角蛋白第18型的这种特异性的关系，可将该型角蛋白应用于肾小管组织的鉴定。

1.2 D2-40在淋巴管内皮细胞膜和细胞质中表达。它可以与淋巴管内皮细胞产生的一种特异性蛋白的抗原决定簇特异性结合，从而标识淋巴管内皮细胞，具有很强的特异性和灵敏度[6]。D2-40特异性表达于淋巴系统，还可以用于标记肿瘤组织中的淋巴管内皮[7]，这对于肿瘤性疾病的诊断具有重要的意义。在已知的淋巴管各类分子标记物中，D2-40的特异性和敏感度是最高的，而其特异性更是超过了95%[8]。

1.3 CD34抗原是白细胞成长到某一特定时期产生的大分子抗原，特异性的产生于人类造血干细胞、血管内皮细胞、CD34+纤维母细胞（是一种可不同方向分化的未成熟间叶细胞[9]）表面。Fina等[10]的研究揭示人体大部分机体内组织的微血管内皮、血管母细胞、脐动静脉内皮等组织中均存在CD34表达，而淋巴细胞、大血管、胎盘及胎肝血窦的内皮组织未发现CD34存在。由此推断CD34的表达机制可能与各种组织血管形成有关，这为寻找到辨别血管源性恶性肿瘤与其他类型恶性肿瘤的一种新方法。Traweek等[11]利用CD34的单抗体My10对恶性及良性的血管瘤等血管源性肿瘤进行免疫组化分析，发现CD34抗原在良恶性血管源性肿瘤细胞均有表达。

1.4 应用组织化学方法鉴别组织来源的研究已经取得了重大的进步。赵庆利[12]通过免疫组化研究揭示肾盂旁囊肿内皮组织均存在CK18，未发现D2-40和CD34的存在；而淋巴管囊肿内皮组织可发现D2-40的存在，未发现CK18和CD34的存在。证明肾盂旁囊肿是由于肾小管进一步扩张引起的肾脏囊性病变，这对于疾病的诊断、治疗具有重要的应用意义。

2 分型

2.1 按照B超、CT增强扫描的辅助性检查结果，可发现囊肿位置、大小、数量等信息，甚至与周围组织的解剖特点，将肾盂旁囊肿分为肾蒂背外侧型（囊肿轮廓的2/3处于肾蒂背外侧）和肾蒂腹内侧型（囊肿轮廓的2/3处于肾蒂背内侧）[13]。

2.2 按照CT增强多期扫描对肾盂旁囊肿的检查结果，将肾盂旁囊肿分为Ⅰ、Ⅱ型。Ⅰ型多发生于单侧肾窦内或由肾窦外侵入肾窦、扩张性发展的圆形或类圆形囊样低回声区；Ⅱ型多为发生于双侧肾窦内、围绕肾盂“匍匐”状发展的多发“蔓藤”状或不规则形态囊样低密度影[14]。

2.3 对肾盂旁囊肿分型的意义在于进一步明确肾盂旁囊肿的解剖关系，有益于术中避开囊肿周围重要组织，防范术中重大的并发症产生；同时影像学分型形象，方便记忆；对手术方式的选择提供更好的指导。

3 诊断

3.1 B超检查价格便宜、操作方便、无放射性，应作为肾盂旁囊肿诊断的首选检查方式。肾盂旁囊肿在B超的影像图像显示为囊壁形态整齐，与周围肾实质组织界线清晰、囊壁是一层平滑的膜性结构、囊内无回声、囊液透声性好，囊肿后面回声稍增强，轮廓类似为圆形，临近肾蒂处，可有压迹出现，高分辨超声检查能够提高检查的准确性。B超检查不能像CT检查构建三维形态资料，囊肿在肾蒂处的解剖层次关系以及囊肿对肾盂的压迫不能精确的显示。所以B超仅仅适用于初步筛查诊断，需要进一步完善相关检查来明确疾病的诊断。

3.2 静脉肾盂造影（IVU）作为肾盂旁囊肿鉴别其它疾病的辅助检查，可了解双侧肾脏的功能，囊壁周围血供信息、肾血管位置及血管被压迫信息、囊肿与集合系统的相互关系等信息，能够提供双侧泌尿系统形态及并发症情况[15]。另外，此检查还可以明确双肾功能，更进一步可以明确囊肿与肾盂、输尿管等是否存在相通的管状结构。可大致明确肾门处肾盂肾盏受被挤压情况，若被挤压可出现弧形压迹，囊肿与集合系统不相通，囊内无造影剂进入，诊断准确性较低。当囊肿直径较小不能对囊肿周围的组织造成挤压移位时，静脉肾盂造影诊断的灵敏度明显降低；对于小于3 cm的病灶，IVU检查一半左右的病例无法明确诊断。

3.3 磁共振成像（MRI）可以对囊腔内的病变及囊液性质进行鉴别，当囊内伴有出血、囊壁发生癌变可能时可应用该检查方法进行鉴别。MRI检查过程不应用造影剂，故对于肾功能不全的患者可应用该方法诊断。因为MRI水成像上囊肿为长t1长t2信号，所以大部分易误判为肾盂积水。

3.4 CT是目前诊断肾盂旁囊肿最准确的方法，当囊肿大于8 mm时就可确诊。CT增强多期扫描对于疾病确诊具有非常重大的意义。检查范围从肾上极到肾脏下级平面结束，如果需要可检查整个上尿路全段，层厚、层距为5～10 mm，增强检查时造影剂流率2.5～3.0 mL/s，50～70 s行肾实质期扫描，延长4～5 min行肾盂期扫描，如果检查情况不满意，甚至可以进行再次延时扫描，延迟时间一般为15 min左右；同时可按需要对扫描图像进行后期处理[16]。延时扫描检查时对比剂可充盈整个正常的肾盏内，而囊内无对比剂入内；对比剂可清楚勾勒出囊肿外形轮廓，从而形成鲜明的对比。随着CT技术的发展，越来越多的医疗机构将三维重建技术运用到该疾病的诊断中，能够清晰的显示囊肿与肾盂、输尿管解剖关系，为手术方案的选择、指导术中操作提供了临床客观依据。

4 鉴别诊断

4.1 扩张性肾盂 因输尿管梗阻或狭窄造成的集合系统积水扩张；B超或CT平扫能够发现病变部位，而且CT延时扫描时可见到对比剂进入囊内。

4.2 肾盂源性囊肿 亦称肾盏憩室，该囊肿与集合系统间有一管道连接，囊内为尿液。CT平扫为肾实质内类圆形囊状影，囊内常伴结晶盐沉积或结石形成。延迟扫描囊内对比剂液面上升或囊肿整个被对比剂填满，可维持一段时间，即囊内对比剂的充盈及排空均晚于肾盂，CT增强延时扫描是其诊断和其他肾囊性疾病鉴别的关键。

4.3 囊性肾癌 当肾盂旁囊肿伴有感染或出血时，有时难与囊性肾癌辨别。肾癌囊变或囊壁癌变时多伴囊壁厚薄不均或CT增强扫描密度不均匀的囊性包块，囊内伴有实性成分，壁结节凸起及囊内分隔，增强扫描可见病变凸起不均匀强化。

5 治疗

肾盂旁囊肿是肾脏囊性病变的非常见类型，由于解剖结构的临近肾蒂，较小时就易产生临床症状；常伴有腰部不适、血尿、血压升高等临床表现，疾病进一步进展可引起肾功能不全甚至肾衰，危害患者身体健康。因此，一经发现多需采取积极的治疗措施，治疗的首要任务是引流囊腔液体，避免囊液进一步形成压迫肾实质。

5.1 传统的治疗方式多采用开放手术切除肾盂旁囊肿囊壁为主，疗效可靠，复发率低，但该手术方式损伤大，手术后切口愈合慢，双下肢深静脉血栓形成等并发症的可能性大，目前已基本被淘汰。

5.2 B超引导下肾盂旁囊肿穿刺抽液+硬化剂治疗是指在B超的指导下，以穿刺针刺入囊内抽出囊液，囊液抽出完毕后，反复向囊腔内注射并置换硬化剂使囊壁细胞破坏，从而丧失分泌囊液的功能；同时囊壁由于缺乏了囊液的支撑作用，贴合在一起，复发率明显降低。然而该治疗方式对肾蒂血管的损伤可能性大，进而引起大出血或肾盂肾盏损伤引发尿瘘的风险[17]，此外硬化剂有渗出的风险引起肾盂肾炎和肾盂连接处梗阻[18]。

5.3 腹腔镜手术有两种途径 第一种方式采用后腹腔镜路径，此种手术方法减少了腹部脏器损伤和腹腔感染的风险，减少了术后胃肠道反应及腹腔粘連的出现。但是不足之处是后腹腔空间小，解剖标记少，术中囊肿暴露困难，手术难度大，对手术者技术要求高，术中操作不当可引起严重的并发症，并且此种方式只能对单侧病变进行处理。对于肾蒂背外侧型或既往有过腹腔内手术史、腹腔内存在广泛粘连的患者，该种治疗方式更加适合肾蒂背外侧型肾盂旁囊肿的治疗。另外一种手术方式采用经腹腔路径，好处是解剖层次明确，手术操作方便，对于双肾合并囊性病变可一并治疗。另外，腹部大网膜具有较强大的吸收功能，该种手术路径渗出液可被大网膜快速吸收，较后腹腔镜路径更少发生吸收热。此外，术前充分准备，术中防粘连材料的使用及术后正确的药物使用，使得术后腹腔感染或者肠粘连已极少发生[19]。

5.4 肾盂旁囊肿的组织起源和单纯性肾囊肿相同 囊肿与肾窦之间仅由很薄的一层组织隔离，这为内引流治疗奠定了基础。伴随微创技术在泌尿外科上的应用，经尿道输尿管镜下肾盂旁囊肿钬激光切开内引流术开始运用于临床，术后手术疗效较其他治疗方式无明显差异[20]。硬镜适用于治疗肾脏中上极的囊性病变，而位于肾下盏与肾盂角角度小于直角的囊性病变，输尿管硬镜不能到达病变部位，无法治疗该类型囊性病变。伴随着输尿管软镜的发展，对于肾下盏的病变治疗也取得了良好的效果[18]。该治疗方式的优势在于：对于压迫集合系统的肾盂旁囊肿，病变与集合系统间仅隔很薄的一层壁，经过人体的天然通道可寻及到囊肿，且集合系统一侧的囊壁血供不多，钬激光切开囊壁时一般不会损伤正常肾实质，对患者损伤小，手术时间短，并发症少，恢复快，再发率低等。然而，若患者伴有输尿管狭窄、畸形或腔静脉后输尿管等情况限制了该术式的应用[21-22]，术前要严格掌握适应证，术中认真辨认囊壁，引流口打开应尽量大，避免切口粘合在一起，导致疾病再发。另外，术中双J管放置于囊内2个月，充分引流囊液，另可使囊壁产生炎症反应而闭合在一起，减少囊肿的再发[23-25]。

肾盂旁囊肿的手术治疗方法很多，但每种都存在优缺点；术前完善相关检查，充分评估，制定合适的方案可使疗效达到事半功倍的结果。

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