空肠神经内分泌恶性肿瘤伴腺癌成分1例报告

【关键词】空肠神经内分泌恶性肿瘤；腺癌

神经内分泌肿瘤临床上比较罕见，在全部恶性肿瘤中所占比例不足1%。病理发现同时伴有腺癌成分更为罕见。故将笔者收治的1例空肠神经内分泌肿瘤报告如下。

1病例介绍

患者，女性，61岁，因“上腹部不适10余年”入院。近3月纳差，餐后上腹饱胀感。入院查体：患者营养欠佳，睑结膜略苍白，贫血貌。心肺未见阳性体征，腹平坦，未见胃肠型及蠕动波，于左上腹部可触及一肿物，大小约8 cm×10 cm，质硬，边界清，形态呈球形，表面尚光滑，活动度差。双下肢轻度指凹性水肿，余无异常。彩超提示左中腹实性占位；纤维结肠镜未见异常；CT提示小肠富血供占位性病变，考虑间质肿瘤可能性大；血常规提示RBC 28×1012/L，HGB 600 g/L，HCT 229%，MCV 811 fl，MCH 213 pg，MCHC 2630 g/L。诊断考虑空肠胃肠间质瘤可能性大，因无类癌综合征表现，故未考虑神经内分泌肿瘤。给予纠正贫血及常规术前准备后，于2011年3月1日在全麻下行空肠部分切除吻合术。术中见距屈氏韧带10 cm处肠管增粗，肿瘤未突破浆膜，大小约8 cm×4 cm×3 cm，质硬。血供丰富，相应系膜处可触及多个肿大淋巴结，较大者约05 cm×10 cm，质硬，未见融合。探查未见转移灶。遂行肿瘤段空肠切除吻合加肠系膜根部淋巴结清扫术。切下标本见肿瘤向肠腔内生长，占肠腔4/5，表面有黏膜覆盖，形态不规则，无出血点。术后病理报告：神经内分泌肿瘤（中分化），具有侵袭性，小灶区伴有腺癌成分，肠系膜淋巴结未见转移（0/4）；免疫组化结果NSE++、Syn++、CgA-/+、S-100-。术后恢复顺利，未行化疗，随访至发稿前，患者一般情况良好，影像学检查无复发迹象。

2讨论

神经内分泌肿瘤多发生于胃、肠、胰腺。在这类肿瘤中最常见的是类癌，发生率约为00025%，占全部胃肠胰神经内分泌肿瘤的50%。该病主要依据病理、实验室及影像学检查进行综合诊断。胃肠道神经内分泌肿瘤应与低分化腺癌鉴别,免疫组织化学NSE、CHG2A均阳性,可以确诊为神经内分泌肿瘤。CEA阴性，Gas阴性，可分别除外低分化腺癌和胃泌素瘤。胃肠道神经内分泌肿瘤的治疗以手术为主,手术的范围取决于原发肿瘤的大小、部位、浸润程度、是否存在淋巴结受累及肝转移。术中要仔细探查是否多发灶或并存其他肿瘤。即使出现区域或肝脏转移，也需要尽可能对患者实施减瘤术。内科治疗主要用于晚期患者，治疗包括生长抑素类似物、分子靶向治疗药物、细胞毒性化疗药物及肽受体放射性核素治疗等。本例临床上并无类癌综合征表现，极易误诊。小肠恶性肿瘤本身少见，病理报告除恶性神经内分泌肿瘤外，内有腺癌成分，实属罕见。

【收稿日期】2011-08-02

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