正常大小卵巢癌综合征的临床分析

【中图分类号】R737.31 【文献标识码】B【文章编号】1004-4949（2014）05-0206-01

正常大小卵巢癌综合征临床较为少见，术前误诊率几乎达100%。现就我院收治的11例，结合文献报道，探讨其临床特点、诊断标准、有效的治疗方法及其影响预后的因素。

1临床资料

2006至2013年12月，经开腹探查和病理检查诊断的正常大小卵巢癌综合征11例。11例患者均已婚及有生育史；年龄为29～70岁；其中已绝经者6例。临床表现概况见表1。手术探查所见腹水量约为200～3 500 ml，平均为1230 ml，其中血性腹水1例。11例的盆腹腔脏器及组织均广泛受累，肝表面、肠管表面、子宫浆膜面以及盆腹膜均有散在大小不等的癌灶，其中1例腹腔内最大癌灶者，为横结肠下方大网膜形成的饼状团块，约12 cm×8 cm×3 cm，并与横结肠粘连。11例中有10例行全子宫、双附件、大网膜及阑尾切除手术及盆、腹腔癌灶切除；仅1例行单纯大网膜结节活检，病理诊断为原发不明的转移腺癌，由于盆腹腔有广泛转移癌灶，术后未做任何放、化疗，术后1个月死亡。11例中7例为性腺外腹膜苗勒氏肿瘤，主要呈浆液性分化。其中5例双侧卵巢无异常；1例肿瘤累及左侧卵巢表面上皮及皮质浅质，病灶微小，<5mm；另1例右侧卵巢正常大小，镜下未见异常，左侧卵巢明显萎缩，手术时未作切除，此侧卵巢存在小灶肿瘤的可能性很小，仍归类于腹膜苗勒氏肿瘤。其余4例中，卵巢中分化浆液性腺癌2例，恶性间皮瘤1例，原发灶不明的转移性腺癌1例。

3讨论

临床所见的一种弥漫性的盆腔、腹腔广泛癌变，而双侧卵巢肉眼为正常大小，和（或）在它表面上有小颗粒的现象，临床病理学者称此为正常大小卵巢癌综合征[1]，它包括4种肿瘤，即：EPSPC、卵巢癌、 间皮瘤、转移性腺癌。这4种肿瘤早期无特殊症状，晚期无特异性，故术前误诊率几乎达100%，且某些特殊的辅助检查在一般大医院还不能常规应用，因而大多数均诊以晚期卵巢癌并腹水而收住院。EPSPC是正常大小卵巢癌综合征的最重要组成部分，本组2/3以上病例均属此类型。Komatsu等[2]认为它与卵巢上皮性浆液性癌相似，与不育和高促性腺激素水平有关。Bell等[3]认为卵巢表面及成年女性腹膜间皮均具有向苗勒管上皮分化的潜能，因而腹膜间皮同样可发生苗勒管上皮源性肿瘤。

由于临床表现无特异性，因而本病诊断十分困难，必须依椐流行病学、组织化学、免疫组化及电镜超微结构观察，认真进行鉴别诊断。EPSPC的诊断必须依据美国妇科肿瘤组（GOG）的诊断标准[4]：第1：双侧卵巢或为正常大小，或良性增大。第2：卵巢外病变大于卵巢表面被侵及病变。第3：显微镜下检查要具下列情况之一项：①卵巢无病变存在；②肿瘤仅侵及卵巢表面上皮，无间质侵润；③肿瘤侵及卵巢表面上皮及其下的皮质，但肿瘤体积<5 mm×5 mm；④无论有无卵巢表面浸润，卵巢实质内病灶均<5 mm×5 mm。第4：无论肿瘤的分化程度如何，其组织学类型与细胞学特征，必须与卵巢浆液性乳头状囊腺癌类似或一致。

治疗上大多数作者均建议以手术为主，切除盆腹腔内癌灶。手术范围一般为切除全子宫、双附件、大网膜、阑尾，及行细胞减灭手术，术后无残存肿瘤或残存肿瘤<2 cm，术后针对不同肿瘤类别辅以有效的化疗或放疗。文献报道[1]间皮瘤术后对以ADM为主、合并CTX的化疗方案有效，对EPSPC及上皮性卵巢癌，绝大多数学者建议行APC化疗方案6程以上。

由于本组病例较少，尚难以准确报道生存率，但总体说预后差。影响预后有多种因素，如：年龄<50岁；肿瘤初次手术的彻底性及术后残存肿瘤应<2 mm；术后第1年综合有效化疗和多程治疗的必要性，如再次复发局限于盆腔小范围内，也可辅以结肠造瘘，然后采用盆腔放射治疗；术后CA125的定期监测；病理组织学方面如肿瘤中乳头数目、细胞分化程度、核分裂相及数目等。

参考文献

[1]Feuer CA， Shevchuk M， Calanog A. Normal-sized ovary carcinoma syndrome. Obstet Gynecol， 1989，73： 786-792.

[2] Komatsu T， Konishl， Mandai M， et al. Peritoneal papillary serous carcinoma arising in infertile womon during ovulation-induction therapy： immunohistochemical expression of LH/HCG receptors. Gynecol Oncol， 1995， 56： 470-474.

[3]Lauchlan SC. The secondary m%26uuml；llerian system revisited. Int J Gynecol Pahtol， 1994， 13：73.

[4] 朱燕宁，女性腹膜的原发性肿瘤. 中华妇产科杂志，1996，31：750-751.

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