主动脉夹层62例临床分析

【摘要】 目的：探讨主动脉夹层的临床特点及诊治方法。方法：对本科收治的62例主动脉夹层患者的病因和诱因、临床表现、辅助检查结果、诊断分型、治疗方式及效果进行回顾性分析。结果：62例主动脉夹层中，Stanford A型18例，Stanford B型44例，高血压是该病最主要的高危因素，多数以胸背部疼痛为首要症状，主动脉增强CT及三维重建有助于明确诊断。本组中15例行外科手术治疗，术后死亡2例（13.3%），截瘫1例（6.7%）；41例行覆膜支架人工血管腔内隔绝术，术后发生内瘘2例（4.9%），死亡1例（2.4%），截瘫1例（2.4%）。术前死亡4例（6.4%），自动出院2例（3.2%）。其余随访患者术后未出现与主动脉夹层及手术相关的并发症，总体生存质量好。结论：早期诊断并及时合理的治疗是改善主动脉夹层患者预后的关键。

【关键词】 主动脉夹层； 临床特点； 早期诊断； 治疗

主动脉夹层（aortic dissection，AD）是因主动脉内膜破损，高压血流冲入血管壁造成内膜与中膜沿着主动脉长轴方向撕裂，并沿着主动脉壁延伸剥离而形成真假两个腔[1]。该病是一种较常见的灾难性主动脉疾病，其特点是发病突然，病情进展迅速，临床表现复杂多样，易导致漏诊和误诊，未经治疗的患者病死率极高，在发病最初24 h内病死亡率高达1%～2%，2 d内死亡率约占37%～50%，1周内60%～70%[2]。现对本科2009年6月-2014年4月收治的62例AD患者进行回顾性分析。

1 资料与方法

1.1 一般资料 本组AD患者共62例，男46例，女16例，男女比例约为3：1。年龄26～81岁，中位年龄54岁；其中26～39岁：5例，>39～49岁：11例，>49～59岁：21例，>59～69岁：16例，>69～79岁：7例，≥80岁：2例。

1.2 临床特点

1.2.1 病因及诱因 本组患者中合并有原发性高血压病55例（88.7%），2型糖尿病19例（30.6%），动脉粥样硬化9例（14.5%），马方综合征3例（4.8%），大动脉炎2例（3.2%），大多数合并2种及以上疾病，未找到相关病因者4例（6.5%）。在情绪激动、突然发力、劳累时发病29例（46.8%），严重外伤引起1例（1.6%），其余无明显诱因。

1.2.2 症状与体征 本组患者57例（91.9%）主诉胸部、肩部、背部等处疼痛，多呈刀割样或撕裂样疼痛，其中17.5%表现为从胸部至腹部转移性疼痛。面色苍白、大汗淋漓、恶心呕吐36例（58.1%），咳嗽、胸闷气促、呼吸困难12例（19.4%），头晕、嗜睡、昏迷12例（19.4%），大小便失禁、偏瘫2例（3.2%）。55例（88.7%）有明确高血压病史（高血压病史大于1年），7例（11.3%）表现为低血压休克；双上肢动脉搏动不对称或血压差值>20 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa）者14例（22.6%）。心脏杂音9例（14.5%），下肢动脉搏动减弱或消失7例（11.3%）。胸腔积液4例（6.5%），心包积液4例（6.5%）。

1.2.3 辅助检查 （1）TNI和CK-MB升高者6例（9.7%），BNP增高者7例（11.3%），BNP>500 ng/L者4例（6.5%）。（2）心电图：提示左室肥大28例（45.2%），非特异性ST-T改变19例（30.6%），呈急性心肌缺血或心肌梗死图形5例（8.1%）。（3）X线检查：胸片示主动脉影增宽者44例（70.9%），胸腔积液（血）7例（11.3%）。心超声及胸腔超声：发现主动脉增宽，腔内有漂浮内膜回声或前后壁分层现象47例（75.8%），主动脉关闭不全9例（14.5%），心包积液5例（8.1%）。（4）主动脉增强CT及三维重建：62例（100%）均显示真假腔及破口部位。（5）主动脉造影：41例（66.1%）患者行DSA，显示真假腔、内膜破口以及主动脉夹层的起源部位及范围、分支血管受累情况。

1.2.4 诊断结果 根据患者病因及诱因、症状与体征、辅助检查结果确诊AD后，按照Stanford分型标准，本组患者中A型18例（29.0%），B型44例（71.0%）。

1.2.5 治疗方法 （1）一般治疗：绝对卧床休息，保持大小便通畅；ICU重症监护，吸氧，呼吸、血压、血流动力学监护，记录24 h出入量，保证出入量基本平衡；必要时吗啡镇静止痛。（2）内科治疗：控制血压、心率是关键，收缩压控制在100～110/60～80 mm Hg，在保证心、脑、肾最低灌注的前提下，减轻血流对主动脉壁的冲击作用，同时使用β-受体阻滞剂，将心率控制在60～80次/min，降低左心室收缩力及收缩速度，阻止主动脉壁剥离扩展及主动脉夹层破裂[3]。但应避免血压过低导致组织灌注不足。其中7例低血压休克的患者，给予输血、补液以纠正血容量不足，2例使用升压药物，以维持足够的心脑血流灌注。同时根据患者心功能情况，酌情给予改善心功能药物、预防或治疗肺部感染及针对其他基础疾病作相应治疗。（3）手术治疗：外科手术治疗15例（包括单纯升主动脉人工血管置换术、Bentall术、Bentall手术+主动脉全弓置换+降主动脉支架象鼻手术、降主动脉支架象鼻术）；41例行覆膜支架人工血管腔内隔绝术。

1.2.6 术后处理和随访 术后加强监护，加强呼吸、循环支持，重视肾功能的监测、胃肠功能的保护，早期鼻饲营养等。AD是一种长期、慢性过程的疾病，因此术后需终身随访。本组对所有患者出院后定期复查CTA，时间为第1、3、6、12个月，之后每年一次。同时笔者采用电话、门诊及住院复查等随访方式，主要随访内容包括血压控制情况、各种不良事件、并发症及存活率等。

2 结果

本组所有患者术后均按计划随访，随访时间为4～62个月。本组62例患者中，15例行外科手术治疗，术后出现截瘫1例；术后死亡2例（1例因手术操作时间长，术后发生急性肾功能衰竭；另1例术后发生急性心肌梗死引起低心排死亡）。41例行覆膜支架人工血管腔内隔绝术，术后发生内瘘2例（1例术后并发主动脉食管瘘而死亡，1例于3个月后复查时已自行闭合），术后出现截瘫1例。术前药物治疗过程中有4例死亡（2例为夹层撕裂影响重要器官功能导致死亡，1例并发急性心肌梗死死亡，1例死于夹层破裂）。另2例A型患者因全身情况差不能耐受手术，自动出院后随访1月均死亡。其余随访患者术后未出现与主动脉夹层及手术相关的并发症，总体生存质量好。

3 讨论

AD是一种严重威胁人类健康和生活质量的心血管疾病，随着生活水平的提高，AD发病率有逐年增长的趋势，其起病急骤，病情凶险，误诊率和死亡率高，术后并发症多且重，因此如何掌握其临床特点及早期诊断并选择积极恰当的治疗是改善预后的关键[4]。

3.1 AD的特点及早期诊断 目前认为AD是在由于遗传或代谢异常导致主动脉中层囊样退行性变的病理变化的基础上，再加之高血压、动脉粥样硬化和高龄等促发因素而起病[5]。其相关的高危因素包括高血压、吸烟、血脂异常、动脉粥样硬化、遗传因素（如马方综合征、Turner 综合征、Noonan 综合征和Ehlers-Danlos综合征）、先天性心血管畸形、特发性中膜退行性变、主动脉炎症、外伤、妊娠等因素；随着腔内手术和主动脉重建手术使用率的增加，医源性导管损伤也成为导致主动脉夹层的重要原因[6]。本组中平均年龄54岁，88.7%患者有高血压病；男性发病率较高，男女比例约为3：1，这与Suzuki等[7]报道相符。主动脉夹层患者因内膜撕裂的部位、范围、及累及动脉不同，其临床表现复杂多样，通过总结本组病历资料，笔者认为必须提高对本病的认识和警惕，重视病史采集和体格检查，选择快速的辅助检查，才能做出早期诊断。（1）突发胸、肩、背部等处疼痛，不为镇痛剂所缓解，有休克症状（大汗、面色苍白等）但无休克血压（常伴有明显的血压升高）；（2）血压较原有水平明显升高，或既往否认高血压病史，就诊时血压高；（3）四肢血压、脉搏不对称者，且存在有主动脉瓣关闭不全的体征及疼痛部位有血管杂音者；（4）虽临床表现似急性心肌梗死、急性胰腺炎、急腹症等，但心电图、心肌酶谱、淀粉酶虽有改变但缺乏动态演变者；（5）胸片示主动脉影、纵膈增宽；超声心电图提示心包积液等。出现以上情况对AD的早期诊断具有重要价值，能为患者治疗赢得宝贵的时间。其中超声心动图对诊断主动脉瓣损害，显示心腔扩大、心功能降低、心包腔积液等心脏整体情况明显优于CTA及MRI，并可作出定量评估[8]。主动脉夹层的确诊有赖于影像学检查，本组病例均行主动脉增强CT及三维重建，对真假腔及破口部位的阳性率为100%，对诊断困难者首选。该检查的优点及重要意义在于无创、明确诊断，准确分型，确定内膜撕裂口的位置和数量，评价夹层范围及重要分支血管是否受累及血流灌注情况，指导手术或介入治疗方案的确定。对AD影像诊断中，DSA是血管成像主要方法，仍是急性主动脉夹层诊断的“金标准”[9]，但因其属于有创检查，目前仅适用于拟行腔内隔绝术的患者或术中评估。

3.2 手术时机和适应证 Stanford A型主动脉夹层是主动脉外科中常见的灾难性疾病，外科手术是有效的治疗手段[10]。Stanford A型夹层急性期病情进展快，容易并发夹层破裂、脏器灌注不良、心包填塞等严重并发症。在急性主动脉夹层国际注册研究（IRAD）中，A型夹层单纯药物治疗病死率为58%[11]。因此及早手术已成为绝大多数学者的共识，理论上Stanford A型夹层均应在确诊后急诊手术。其三大致死原因有夹层破裂、夹层分离累及冠状动脉和急性主动脉瓣关闭不全致急性左心衰，因此有上述情况者应立即手术。本组15例均在药物治疗的前提下急诊手术，其中1例合并心包填塞，紧急手术。对于下列情况者手术应慎重：术前并发急性心肌梗死、中枢神经功能障碍、急性肾功能衰竭、腹部肠鸣音消失、肠坏死以及夹层累及颅内血管。

近年来随着介入技术的发展及器械的改进，腔内隔绝术因安全有效、创伤小、手术时间短、效果好、恢复快等优点，已成为Stanford B型夹层的首选治疗方案。有前瞻性研究表明在对Stanford B型夹层的治疗方法上腔内隔绝术后短期内的病死率和并发症明显低于传统开胸手术，且术后1年存活率明显高于保守治疗。有关手术的时机问题尚存争议，一般认为在起病24 h后的急性期，由于动脉壁充血水肿，炎症浸润，组织脆弱，此时行腔内隔绝术风险较大；对于无并发症的急性Stanford B型夹层，可以采取保守治疗观察1～2周，等待水肿消退后再行腔内隔绝术，这样可以降低术中、术后夹层破裂的风险。对有并发症的急性B型夹层应动态观察CTA影像学表现及血流动力学变化情况，对于出现夹层先兆破裂、终末器官缺血、急性夹层扩展及药物不能控制的疼痛和高血压时需行急诊介入治疗[12]。本组病例中，所有患者发病至手术时间平均为6.8 d（2～14 d）。其中37例患者经保守治疗7 d左右后再行腔内隔绝术，术后1例发生内瘘；另4例（药物不能控制的高血压1例，降主动脉有破裂迹象1例，另2例肾脏、肠道供血障碍）急诊行腔内隔绝术，术后截瘫1例，内瘘1例。

3.3 主要并发症及其防治 重视术后并发症的防治是手术成功的重要保证，特别是内瘘、截瘫、多器官功能衰竭，发生率相对较高，早期即应重视并对其防治。

3.3.1 内瘘 内瘘是指夹层假腔未与循环系统完全隔开，之间仍然存在血流，是因为不完全封闭或者隔绝夹层引起的，是腔内隔绝术常见的并发症，也是导致腔内隔绝术失败最主要的原因，其发生率为5%～30%[13]。精确评估主动脉夹层开口位置和对移植物的精确定位以及腔内移植物大小的正确选择可大大减少内瘘的发生。同时对移植物设计技术的改进，使支架血管更符合主动脉血管的生物力学分布，对减少内瘘的发生也会发生很大的影响。大部分微量内瘘术后可自行栓塞闭合，但若内瘘持续存在，且假腔有持续增大者，视具体情况再次支架植入，或改为传统开放手术。本组中术后发生内瘘2例，其中1例于3个月后复查时已自行闭合，1例术后并发主动脉食管瘘而死亡。继发性主动脉食管瘘是内瘘的一种特殊类型，也是腔内隔绝术极罕见的并发症。笔者认为原因可能为内瘘导致支架局部动脉管壁变薄，逐渐膨出，形成微小瘘口，与食管外膜局部组织粘连，形成窦道，贯穿食管出血。

3.3.2 截瘫 截瘫是AD术后的灾难性并发症，使患者的生活质量严重下降，早期AD术后的发生率为6.6%～10%[14]。本组中StanfordA、B型术后均有1例出现截瘫。截瘫发生的主要原因是停循环时间、支架的长度、主动脉钳夹或滋养血管堵塞、潜在的再灌注损伤等导致的脊髓缺血损伤。有报道其脊髓缺血的安全时限可达60 min[15]。与开放手术相比腔内隔绝术虽避免了长时间的主动脉阻断和主动脉长段切除，但同时因为腔内隔绝可能覆盖肋间动脉，同样可能引起脊髓缺血发生截瘫。近年来有学者主张在施行胸主动脉全段人工血管置换术时，于第4肋间动脉水平横断胸主动脉，沿纵轴切开降主动脉，保留第4～12对肋间动脉，并将其缝合成管状，再与人工血管近端吻合，可减少脊髓缺血并发症的发生率。术中应尽量减少停循环的时间减轻神经系统、脊髓及重要脏器的缺血，应用甲泼尼龙等药物减轻器官、组织的炎性反应。同时应结合术前CTA检查结果，选择合适的支架长度；术中再次行胸主动脉造影时，注意判断肋间动脉的位置，尽可能少封闭肋间动脉。

3.3.3 器官功能障碍 术后处理也是手术成功的后续保证之一，术后多脏器功能衰竭的发生率较高，因此在早期就应当重视并发症的防治[16]。（1）呼吸功能不全；开放手术时应用双腔气管插管，开胸后行右肺单肺通气，再行肝素化，使左肺萎陷，并妥善保护。待手术操作完成、鱼精蛋白中和后，再行双肺通气，可减少肺部损伤、出血、呼吸功能不全的发生率。（2）急性肾功能衰竭：术中应用改良超滤，尽量缩短体外循环时间、深低温停循环时间；一旦发生，尽早行连续性肾脏滤过。（3）心肌缺血或损伤：对于StanfordA型夹层常需在主动脉根部人工血管的吻合或瘤壁与右心房间的内分流手术，术中应注意避免直接或间接损伤右冠动脉，尤其近端吻合口出血时，可在局部形成血肿并对右冠产生压迫而导致心肌缺血甚至心梗，若出现上诉情况，应考虑行搭桥手术。（4）神经系统功能障碍：包括昏迷、偏瘫、截瘫（详见上）、精神异常等。主动脉弓部手术中脑保护是手术成败的关键。缺血性脑卒中是夹层手术相关性死亡的重要因素，脑保护措施不当最常见原因。选择性脑灌注对预防神经系统并发症非常重要，可行上腔静脉逆行灌注、右锁骨下动脉或右腋动脉插管单侧脑灌注或双侧脑灌注。此外术中放出脑脊液后注入罂粟碱，有助于降低脑脊液压力，增加脊髓的侧枝循环，对神经系统具有保护作用。若出现并发症可采用脱水、应用激素或神经营养药物及高压氧治疗等。

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（收稿日期：2014-09-16） （本文编辑：陈丹云）

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